补体系统课件.ppt

5补体系统

;DiscovererofComplement

JulesBodet(1870-1961),

1894发现绵羊抗霍乱血清能够溶解霍乱弧菌，加热56°C30min阻止其活性；加入新鲜非免疫血清可恢复其活性。

Ehrlich在同时独立发现了类似现象，将其命名为补体Complement

;第一节概述;补体的分类：

补体固有成份补体调节蛋白补体受体;;主要是肝细胞。

肝外细胞：巨噬细胞、肠粘膜上皮细胞和脾细胞等

C3含量最高。

促炎因子可以刺激补体基因转录和表达。

对热不稳定，56℃、30min即被灭活，0~10℃条件下活性只能保持3~4d。

多种理化因素如射线、机械振荡、酒精、胆汁和某些添加剂等均可破坏补体;第二节补体的激活;（一）补体的经典激活途径;Fab段;C1q分子的C端球形结构——Ig上的CR

C1r构型改变——C1r——C1s，;;（二）旁路途径

1.不经过C1,C4和C2，有B因子、D因子、P因子参与

2.激活物（反应平台）：某些细菌、细菌肽聚糖、酵母多糖成分和凝聚的IgG4/IgA等

;C3?C3b+B因子?C3bBb(P)C3bnBb(P);MBL——mannose-bindinglectin甘露糖结合凝集素，

1.激活物：炎症急性期蛋白（MBL,CRP）与病原体的结合

2.特点：

（1）细菌氨基半乳糖、甘露糖经MBL激活MASP（MBLassociatedserineprotease）

MASP2裂解C4和C2——C4b2a

MASP1裂解C3——C3b

（2）之后的步骤与“经典途径”同

（3）无C1的参与

（4）对经典途径和旁路途径的活化有交叉促进作用。;;5补体系统;5补体系统;5补体系统;;ComponentsoftheClassicalPathway;;;;Componentsofmannose-bindinglectinpathway;Mannose-bindinglectinpathway;Componentsofthe

alternativepathway;SpontaneousC3activation;B;C3a;C3a;C3a;C3a;DegradationofspontaneouslyproducedC3b;C3bstabilizationand

C5activation;C5-convertaseofthetwopathways;GenerationofC5convertaseleadstotheactivationofthe

Lyticpathway;Componentsofthelyticpathway;Lyticpathway

C5-activation;;;补体的受体;;5补体系统;5补体系统;5补体系统;CR1的清除免疫复合物效应;;（四）炎症反应

C3a，C5a，具有过敏毒素作用，可使表面具有相应受体的肥大细胞和嗜碱性粒细胞等脱颗粒，释放组胺等血???活性物质，引起血管扩张、通透性增强、平滑肌收缩和支器官痉挛等的作用；

C5a对中性粒细胞具有趋化作用，吸引具有相应受体的中性粒细胞和单核吞噬细胞向补体激活的炎症区域游走和聚集，增强炎症反应。

;5补体系统;5补体系统;补体激活过程的调节;;

C1INH缺陷引起血管神经性水肿;2C4bp的抑制作用（C4BindingProtein)

结合C4b，抑制C4b与C2的结合，防止C3转化酶的组装。

促进I因子对C4b的蛋白水解;DAF作用机理;Autologouscellmembrane;Controlofspontaneous

C3activationviaDAF;Controlofspontaneous

C3activationviaDAF;4I因子的抑制作用（FactorI）

裂解C3b为iC3b和C3f,继而裂解iC3b为C3c和C3dg

裂解C4b为C4c和C4d

;C3bregulationonselfandactivatorsurfaces;H因子的作用（factorH)

能与C3b结合，抑制旁路途径C3转化酶（C3bBb）

作为I因子的辅助因子（Cofactor）水解