儿科心血管系统疾病.ppt

【X线表现】*肺血多纹理多，肺门血管影粗，肺门舞蹈心影中等程度增大，心胸比值增大心脏外型，主动脉结缩小，肺动脉段突出，左右心室增大，以左心室大为主，左房也大【心电图表现】*小缺损时正常或者轻度左室肥厚（小于３岁时Rv5≥3.0Rv5+Sv1≥4.5；大于３岁时Rv5≥3.5Rv5+Sv1≥5.0VAT＞0.04s电轴左偏）大缺损时左右室肥大，心衰时有心肌劳损【超声心动图】*二维超声心腔内结构，左房左室内径大，主动脉内径小，室间隔活动正常，左心室长轴、四腔切面可探及缺损的大小及位置脉冲多普勒在缺损的右侧面可探及收缩期湍流频普彩色多普勒可见分流的位置、方向及大小【心导管检查】*血氧含量和血氧饱和度的测定VSD右心室血氧含量和血氧饱和度高于右心房01心室腔和大学管内压力的测定右心室压力和肺动脉压力增高02导管的走行VSD导管不易进入左心室03VSD伴有右向左分流时，主动脉血氧饱和度明显下降，肺动脉阻力明显增加04【治疗】*中型缺损学龄前期手术治疗为宜大型缺损20~50%发生心衰而死亡，应尽早手术肺循环与体循环量之比2:1应尽早手术右向左分流Eisenmanger时不易手术治疗小缺损分流量小者可观察到10岁左右在决定是否手术治疗0201030405动脉导管未闭PDA*发病情况1过细分型2病理生理（血流动力学改变）3临床表现、并发症、自然转归4X线检查5心电图6超声心动7心导管8治疗9【发病情况】*发病率占先心病总数的15~20%，女孩多见01可单独存在，亦可合并其他心血管畸形02【过细的分型】*管型漏斗型窗型【血流动力学】*主动脉在SM及DM血流均向肺动脉分流，致周围小动脉舒张压下降，使脉压差增宽肺动脉额外接受主动分流的血液，直接增加肺循环血量，回流到左心房血液增加，使左心室的舒张末期负荷增加，左房左室扩大日久可发生肺小动脉壁的变化而发生艾森曼个综合征（Eisenmenger），出现反向分流，致差异性紫绀010302【临床表现】*肺循环增加的表现，肺A高压时可有声嘶并发症体循环减少的表现心脏查体胸骨左缘第2肋间粗糙响亮的双期杂音P2亢强。分流量大时可在心尖部听到DM中期杂音。周围血管体征改变。Eisenmenger时可有下半身青紫自然转归【X线表现】*肺充血，肺门血管影多、肺门舞蹈心影扩大，心胸比值大主动脉结突出（区别于VSD、ASD），肺动脉段突出，左房左室大【心电图】*导管细者无异常，导管粗者分流量大者可有左室肥大或者左右室肥大，部分示左房大，P波有切迹*第十一章循环系统疾病先天性心脏病潍医附院儿科姜萍一、心脏胚胎学二、胎儿时期血液循环特点及出生后血液循环的改变三、病因及预防四、分类五、临床上常见的几种先心病类型ventricularseptaldefect（VSD）atrialseptaldefect（ASD）patentduetusarteriosus(PDA)tetralogyoffallot【心脏胚胎学】*原始心脏胚胎2周末第3周开始，原始心脏为一个纵行的管道，由外表收缩环分为五部分：动脉总干、心球、心室、心房及静脉窦（顺序从头到尾）。因为各部分发育不均衡，心室发育快，两端相对固定，使心管发生了扭曲，最终心脏的流入、排除孔道并列在一端，5周时心房间隔形成，8周时心室间隔形成，同时四组瓣膜形成，此时心脏发育完成。心房间隔形成房室分界是在胚胎第三周末，左右心房之分是在第三周末，出现镰状第一房间隔，两角端朝向心内膜垫，形成第一房间孔，此孔在闭合前，在第一房间隔的上方，由于遗传因素使组织融合吸收形成第二房间孔。胚胎5周在第一房间隔的右侧形成第二房间隔，上端紧密相连下端各自游离，形成活瓣样通道称卵园孔【胎儿时期血液循环的特点】*有动、静脉导管及卵园孔开放。呼吸未建立，肺脏压缩，肺循环阻力大血流量少。胎儿时期的营养物质及气体交换均通过胎盘的弥散方式完成。【出生后血液循环的改变】*胎儿分娩，脐带结扎，子体母体分离。01呼吸建立，肺膨胀，肺循环阻力减小，肺血流量增加，回流左心房血增多，左心压力增加。02动脉导管及卵园孔功能性关闭。03【病因及预防】*内在因素主要与遗传有关，特别是染色体的畸变有关。如21号染色体长臂某区过度复制或缺失可发生房室间隔缺损或者动脉干畸形。7、12、