运动神经系统疾病医学课件medliv.ppt

ElEscorialcriteriafordiagnosisALS进行性肌萎缩症广泛性下运动神经元综合症大约20％ALS病例最初表现为纯下运动神经元病，其中半数随着病程发展出现UMN临床表现肌无力：远近端均较显著，不对称，常累及脊旁肌和呼吸肌；肌痉挛常见于下肢，夜间多发；肌束颤动，无上运动神经元征象肌肉病理：群组萎缩电生理检查：无传导阻滞SMAIV型：70％常染色体隐性遗传以下肢开始的缓慢进展性肢带肌无力早期表现为行走困难、不能上楼、从坐椅上站起费力，很少累及球部肌肉和呼吸肌。发病年龄30～60岁，病程较ALS和PMA慢成人发病的脊髓性肌萎缩症symptomsgenerallybegininolderage(afterage30years).ItaffectsonlymalesModestinvolvementofthesensorysystemendocrineabnormalitiesincludetesticularatrophy,diabetesmellitus.Prominentfasciculationaroundthetongueandchin,musclecramps,andbulbarandspinalLMNweakness,usuallyprominentinthepectoralgirdle（上肢带）distributionGynecomastia男子女性型乳房X-linkedrecessiveKennedy’s病副肿瘤性运动神经元病近年发现：单克隆副蛋白血症和淋巴增殖性疾病与运动神经元病存在相关性副蛋白血症：monoclonalgammopathyofunknownsignificance,Waldenstromsmacroglobulinemia,osteoscleroticmyeloma淋巴增殖性疾病：Hodgkin‘s和non-Hodgkinslymphoma目前认为其它肿瘤（lung,colonorthyroidandinsulinoma）与运动神经元病无因果关系运动神经系统疾病总论（疾病分类）运动神经元病上＋下运动神经元受累上运动神经元受累下运动神经元受累单肢肌萎缩(Hirayama病)副肿瘤运动神经元病Hopkins综合症后脊髓灰质炎综合症多灶运动神经病急性轴索运动神经病卟啉病中毒感染脊髓灰质炎CJD嵌压性神经病糖尿病性肌萎缩重症肌无力肌病远端型肌病强直性肌萎缩包涵体肌炎总论（疾病分类）肌萎缩性侧索硬化症散发性遗传性01散发性运动神经元病伴痴呆西太平洋ALS额叶痴呆继发运动系统疾病02副肿瘤运动神经元病03运动神经元病上＋下运动神经元受累（Primarylateralsclerosis）原发性侧索硬化症（Hereditaryspasticparaparesis）遗传性痉挛性截瘫0201病变限于上运动神经元病变限于下运动神经元进行性肌肉萎缩症成人发病的脊髓性肌萎缩症性连锁的球脊型肌萎缩症单肢肌萎缩(Hirayama病)后脊髓灰质炎综合症远端下运动神经元综合症（抗GM1抗体）近端下运动神经元综合症asialo-GM1IgM抗Hu抗体病变限于运动神经免疫介导性多灶性运动神经病急性运动轴索性神经病副蛋白血症性硬化性骨髓瘤Waldenstrom‘s巨球蛋白血症未明原因的单克隆丙球蛋白血症肿瘤性：淋巴瘤代谢性卟啉病中毒性铅，莱姆氏病腕管综合征（CarpalTunnelsyndrome）前骨间神经综合症（Anteriorinterosseousnervesyndrome）旋前肌综合症（Pronatorsyndrome）正中神经Guyon氏管尺神经后骨间神经综合症（posteriorinterosseousnervesyndrome）桡管综合症桡神经嵌压性神经病12543welander肌病（成人晚发Ⅰ型）markesbery-griggs/udd肌病（成人晚发Ⅱ型）nonaka肌病（成人早发Ⅰ型）miyoshi肌病（成人早发Ⅱ型）lang肌病（成人早发Ⅲ型）12345远端型肌病结蛋白肌病强直性肌营养不良面-肩-肱型肌营养不良Emery-dreifuss肌营养不良炎性肌病散发包涵体肌炎多发性肌炎123