自身免疫性肝炎的诊断和治疗AASLD指南解读课件.pptx

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AIH是一种原因不明的肝脏炎症病变。它的特征包括在组织学上有界板性肝炎，汇管区浆细胞浸润，高y球蛋白血症和自身抗体存在。

■平均的每年发病率在北欧的白人中

1.9/100,000。在欧洲移植病人中占2.6%.

美国是5.9%。女性好发(3.6:1),所有年龄好发，有人种差异。;

■前瞻性研究显示40%未经治疗的严重疾病患者在诊断后6月死亡。存活者40%发展为肝硬化，肝硬化后2年54%发展为食道静脉曲张，其中20%死于食道静脉曲张破裂出血。

■轻症的病人在15年内可有49%发展为肝硬化，并且10%死于肝衰竭。

■该疾病可以表现为急性爆发性发病(40%),特别是在8周内发生肝性脑病的肝衰竭特征也有可能。;

诊断标准;

■肝活检对于诊断，估计疾病的严重程度和

决定是否治疗是必须的。

ANA,SMA,SLA,抗-肌动蛋白阳性为1型■抗-LKM-1,抗-LC1阳性为2型

■AMA,M2,GP210,SP100球蛋白IgM阳性为

原发性胆汁性胆管炎;

界板性肝炎浆细胞浸润;

■自身抗体必须要出现，一般的血清学标记有ANA,SMA,anti-LKM1。

■在确诊和拟诊之间区别在于血清γ球蛋白水平，IgG的滴度，ANA,SMA,anti-LKM1的水平，是否有酒精，药物和病毒的感染导致的肝损害。

■如果常用抗体阴性，anti-ASGPR,ant-LC1,anti-SLA/LP,anti-actin,pANCA支持拟诊。;

评分系统可以评价诊断的可信度。

■在激素治疗前大于16或者在激素治疗后积分大于17可以确诊。

■积分系统对于区别AIH和其他肝脏疾病证实是有效的。

■积分系统对于AIH的诊断敏感性是97%一100%,它的特异性是66-92%(包括丙肝合并AIH);

■如果通过临床、实验室或者活检可以确诊的，可以不需要使用积分系统。

■评分系统的价值在于对变异或不典型的AIH评估。

■儿童的诊断标准与成人不同;;

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常规出现的自身免疫抗体：ANA,SMA,anti-

LKM1

■ANA是最传统的AIH标记物，他单独表达

(13%)或和SMA(54%)在这类病人中有67%的阳性率。ANA与检测方法有关，对临床诊断没有直接意义。在许多疾病中都可以阳性。;

SMA是AIH的标准mark。SMA在AIH的病人中有87%可以表达。

Anti-LKM1在SMA,ANA都不表达的病人中表达。这种抗体在美国阳性率很低，在AIH成年人中只有4%。在欧洲儿科病人中有阳性，在法国和德国的病人中有20%的阳性率。

pANCA在AIH中常见。在原因不明的肝炎如AIH的重新分类中使用。但它不作为诊断标准。对于AIH它没有特异性的诊断意义，也没有提示预后的意义。;

■诊断AIH需要检测血清转氨酶和y球蛋白水平；检测ANA和/或SMA,如果均阴性需要检测anti-LKM1和肝组织学检查(III)

■所有病人都必须符合表1的AIH诊断标准(III)

■如果不能明确诊断AIH,可以使用表2的积分方法(II);

绝对适应症;

■治疗必须在血清AST≥正常上限10倍才开始治疗。(I)

■血清AST≥5正常上限和y球蛋白≥2倍正常必须开始治疗。(I)

■组织学检查中发现桥接坏死必须治疗。(I);

■如果不符合1-3条患者必须个体化治疗并且治疗需要根据临床情况判断。表现为界板性肝炎而没有桥接坏死不需要强迫治疗。(III)

■对于非活动性肝硬化，先存在一些危险因素或药物抵抗的可以不要求治疗。(III)

■对于大多数儿童患者确诊后即开始治疗。(II);;

■选择激素治疗的理由：血细胞减少，巯基嘌呤甲基转移酶缺乏，妊娠，并发恶性肿瘤，肝硬化短程(≤6mo)

■选择联合用药的理由：绝经后，骨质疏松，脆性糖尿病，肥胖，高血压，唑疮，情

绪不稳定者;

起始治疗;

■强的松结合硫唑嘌呤或者高剂量的强的松单独使用是治疗成人严重AIH的方法。(I)

强的松结合硫唑嘌呤是首选疗法因为它的副作用低。(II)

所有的治疗病人需要监测药物的副作用(III)■硫唑嘌呤或6一巯基嘌呤在儿童中首选，特别是

需要大剂量强的松控制病情的病人(III);;

■常规的治疗方法可以在成人和儿童中持续直到缓解，治疗失败，部分应答或药物毒性出现。一旦疾病出现缓解可以尝试停药。(II)

■儿童的治疗可以根据临床和实验室