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主动脉夹层126543主动脉夹层(aorticdissection)由Laennec于1826年正式命名,系指主动脉内膜撕裂后循环中的血液通过主动脉内膜撕裂破口进入主动脉中膜,使中膜分离,并可沿主动脉向近远侧方向发展,以致形成主动脉管壁的分离状态.而引起的一种心血管急症。123456定义概述发病率AD的平均年发病率为0.5~1/10万人口,在美国每年至少发病2000例AD最常发生在50~70岁的男性,男女性别比约3∶1,40岁以下的比较少见,40岁以下的AD患者50%发生于妊娠妇女,其次为马凡综合征或先天性心脏病等。ThoracicaortaAbdominalaortaAorticdissectionAortaBloodinwallofarteryBloodinartery02遗传因素和结缔组织代谢异常:有家族倾向,与Ⅲ型前胶原(COL3A1)突变有关。此外Maffan综合征(主动脉壁中层囊性坏死)、03损伤:严重外伤可引起主动脉夹层局部撕裂另外各种医源性损伤,如体外循环时主动脉插管、主动脉阻断钳夹后、介入治疗时插管等也可造成主动脉内膜损伤而导致本病。高血压和动脉粥样硬化:据报道75%~90%的病人在发病前有高血压。动脉粥样硬化可使动脉内膜增厚,导致动脉壁中膜营养不良01病因(一)妊娠:40岁以下女性主动脉夹层动脉瘤患者中约50%发生于妊娠后期,可能与妊娠期血液动力学及内分泌改变有关,妊娠时血压升高和血容量增加可能是促发本病的重要因素。01其它少见原因:先天性心血管病、先天性主动脉缩窄(其夹层多出现在主动脉缩窄的近端,几乎从不发展至缩窄以下的主动脉)、梅毒性主动脉炎、多发性结节性动脉炎、系统性红斑狼疮等。02病因(二)病理特点为血流从内膜破口进入中膜导致主动脉壁间分离,从而分为真假两个腔,有内膜的真正内腔为真腔,在中膜内形成的壁间腔称为假腔。如假腔内血流压力大则可使假腔不断增大,一方面,增大的假腔压迫真腔使真腔变小,故上半身的收缩压增高,而下半身血压下降,组织灌注减少;另一方面,假腔的瘤样扩大则更容易导致破裂。组织学可发现主动脉中膜呈退行性改变,有弹力纤维减少、断裂和平滑肌细胞减少等病理改变。病理特点对受累主动脉的部位及范围进行定义ADBCDeBakey法的Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型Stanford法A和B型解剖分类法根据病程分类分类方法病理分型(一)01020304DeBakey分型型夹层起自升主动脉,累及主动脉弓或以远型夹层仅累及升主动脉型夹层起自降主动脉,并向远端扩展,罕有逆行累及主动脉弓解剖示意图型Ⅱ型Ⅲ型DeBakey01A型不论起源,所有累及升主动脉的夹层为A型02B型未累及升主动脉的夹层为B型Stanford分型远端夹层包括DeBakeyⅢ型或StanfordB型近端夹层包括DeBakeyⅠ和Ⅱ型或StanfordA型解剖分类解剖分类为近端夹层和远端夹层。01起病48小时以内为急性期急性期0248小时~6周内亚急性期03超过6周为慢性期未经治疗的AD患者,发病第一个24小时内每小时死亡约1%,半数以上一周内死亡;约70%二周内死亡;约90%一年内死亡。可见该病为心血管疾病中致命的急诊之一慢性期病程分类01多样性,复杂性,易漏诊,易误诊02疼痛03出血症状04缺血症状05压迫症状06心功能不全症状临床表现特点:症状和体征疼痛:最主要和突出的特征。突发的前胸、后背或腹部的剧烈疼痛,呈持续性撕裂样或刀割样疼痛,不能忍受。可呈放射性,患者同时烦躁不安、大汗淋漓,有濒死感。高血压:多数病人合并有高血压。病人同时有面色苍白、冷汗、四肢发冷、心率加快等休克样表现,但与休克不同,血压常较高(可能与降主动脉阻塞或肾脏缺血有关)。血压下降多见于夹层血肿破溃于空腔脏器。0102临床表现(一)脏器缺血表现:011/3患者可出现主动脉分支血管灌注不良表现。神经系统缺血表现肢体缺血表现肾脏缺血表现心脏缺血表现其它脏器缺血表现02临床表现(二)临床表现(三)主动脉瓣关闭不全表现:Maffan综合征患者或病变侵及主动脉瓣环致主动脉瓣膜关闭不全者,可出现急性左心衰竭,呼吸困难、咳粉红色泡沫痰等症状。主动脉瓣区可闻及舒张期杂音。慢性期可出现主动脉瓣关闭不全的各种体征如股动脉杂音(Duroziez征)、毛细血管搏动征(Quincke征)及股动脉枪击音(Traube征)等。临床表现
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