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12凝血和抗凝血平衡紊乱2、遗传性缺乏和APC抵抗（3）APC抵抗正常情况下，若在血浆中加入APC，由于APC可使FVa和FⅧa失活，而使部分凝血激酶时间(APTT)延长。但一部分静脉血栓形成患者的血浆标本，若想获得同样的APTT延长时间，则必须加入比正常时更多的APC，通常将这一现象称为APC抵抗。定义原因抗PC抗体、PS缺乏和抗磷脂抗体以及FV或FⅧ基因突变12凝血和抗凝血平衡紊乱二、纤溶系统功能异常纤溶酶原纤溶酶纤溶酶原激活物降解纤维蛋白水解凝血酶、凝血因子纤溶抑制物(PAI-1等)＋-内源性凝血时PK分解产生激肽释放酶外源性凝血时产生的tPA和uPA纤溶系统激活机制12凝血和抗凝血平衡紊乱二、纤溶系统功能异常纤溶系统激活机制纤溶系统的功能主要功能是使纤维蛋白凝块溶解，保证血流通畅，另外，也参与组织的修复和血管的再生等。12凝血和抗凝血平衡紊乱二、纤溶系统功能异常纤溶因子的异常纤溶功能亢进引起的出血倾向：（1）获得性纤溶功能亢进①器官严重损伤时释放大量纤溶酶原激活物②某些恶性肿瘤可释放大量tPA入血③肝功障碍时合成PAI减少及tPA灭活减少④DIC时可产生继发性纤溶亢进⑤溶栓疗法时，溶栓药物等可引起纤溶亢进（2）遗传性纤溶亢进12凝血和抗凝血平衡紊乱二、纤溶系统功能异常纤溶因子的异常纤溶功能降低与血栓形成倾向（1）遗传性原因所致纤溶功能低下PAI-1基因多态性改变、先天性PLg异常症（2）获得性血浆纤溶活性降低血栓前状态、动、静脉血栓形成性疾病、高脂血症、缺血性中风及口服避孕药等患者往往有tPA降低及PAI-1增高等纤溶功能降低。12凝血和抗凝血平衡紊乱血栓形成相关的先天性异常抗凝因子低下AT-Ⅲ缺乏、异常症PC缺乏、异常症PS缺乏、异常症APC抵抗（肝素辅因子Ⅱ缺乏、异常症）纤溶功能低下异常纤溶酶原血症低纤溶酶原血症组织纤溶酶原激活物释放障碍组织纤溶酶原激活物抑制物-1增多症其他异常纤维蛋白原血症凝血酶原变异症同型半胱氨酸尿症富组氨酸糖蛋白缺乏症12凝血和抗凝血平衡紊乱第三节血
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