内科学 溶血性贫血学习资料.PPT

溶血性贫血

(hemolyticanemia,HA)

主要内容1．掌握溶血性贫血的实验室检查、诊断。2．熟悉溶血性贫血的临床分类、临床表现。3．了解溶血性贫血的发病机制及治疗。溶血性贫血(hemolyticanemia,HA)：由于红细胞自身缺陷(细胞膜、酶和血红蛋白分子缺陷)或外在因素使红细胞存活期缩短，破坏加速超过骨髓的代偿能力，从而导致的贫血。

一、概述

溶血性贫血

(一)红细胞本身内在缺陷

（二）红细胞外部因素异常（一）红细胞内在缺陷（多为遗传性）

1.红细胞膜缺陷细胞骨架蛋白量或（和）质的缺陷、蛋白之间相互作用异常均可造成红细胞膜支架异常，出现细胞形态学和膜生化特性的改变。

遗传性红细胞膜缺陷—球形细胞增多症

获得性血细胞膜糖化肌醇(GPI)锚连膜蛋白异常--PNH2.遗传性红细胞酶缺陷已知有20余种红细胞酶缺陷与溶血有关，如G-6-PD缺乏症3.血红素异常先天性红细胞卟啉代谢异常铅中毒:影响血红素合成4.珠蛋白异常肽链结构异常（异常血红蛋白病）肽链数量合成异常（海洋性贫血）异常血红蛋白在红细胞内易形成聚合体、结晶体或包涵体，造成红细胞变形性降低，在通过脾等部位时被单核－巨噬系统破坏。（二）红细胞外部因素异常１.免疫性因素免疫性溶血在临床较常见（1）自身免疫性HA根据溶血最佳温度分为：温抗体型和冷抗体型（2）同种免疫学性HA血型不合输血新生儿HA２.非免疫性因素（1）物理和创伤性因素：血管病性（DIC、TTP）、人工心瓣膜（2）生物因素：疟疾、蛇毒、感染（3）化学因素：药物1.先天性后天获得性

2.急性慢性

3.血管内血管外

临床上多按发病机理分类四、溶血发生的场所1.血管外溶血：红细胞被单核-巨噬细胞识别并破坏（主要在脾脏、肝、骨髓）典型特征：贫血、黄疸、脾大

五、临床表现

（一）血管内溶血（常为急性溶血）

1.起病急

2.腰背、四肢疼痛、头疼、呕吐

4.寒战、高热

5.面色苍白、血红蛋白尿

6.严重出现周围循环衰竭

（二）血管外溶血（多为慢性溶血）

1.病程长，起病缓慢，症状轻

2.表现为贫血、黄疸、脾大三大特征

3.长期高胆红素血症可并发胆石症和肝

功能损伤

可以帮助提供溶血的证据，确定溶血部位，提示溶血的原因

铁+卟啉

血红素+珠蛋白血红蛋白

（一）提示红细胞破坏的实验室检查

１.血管外溶血

（１）血非结合胆红素升高

（２）粪胆原排出增多

（３）尿胆原排出增多

（4）外周血涂片：破碎、畸形红细胞多色性红细胞２.血管内溶血

（1）血红蛋白血症

（2）血红蛋白尿（尿隐血阳性），根据所排出血红蛋白量的多少，尿色可呈淡红、红色、棕色或酱油色。

（3）含铁血黄素尿（二）提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查

１.网织红细胞增多

２.周围血中出现幼红细胞，有核红细胞

３.骨髓幼红细胞增生，中晚幼为主，粒红比例倒置红系增生骨髓像

骨髓增生明显活跃，以红系为主，粒红比下降，各期红细胞均增多，以中幼及晚幼红细胞为主，形态多正常（三）溶血的特殊检查及临床意义

1.自身免疫性溶血性贫血：抗人球蛋白

（Coombs）试验

2.G-6-PD缺乏症：高铁血红蛋白还原试验

3.球形红细胞增多症：盐水脆性试验

4.海洋性贫血：血红蛋白电泳

5.PNH：酸溶血试验（Ham），CD55、CD59

七、诊断

1.慢性溶血（血管外溶血）：有贫血、黄疸和脾大，有红细胞破坏增多和红系造血代偿增生的证据。失血、缺铁性或巨幼细胞性贫血的恢复早期网织红细胞可增多，但百分比一般小于5%

2.急性溶血（血管内溶血）：血红蛋白血症和血红蛋白尿

八、鉴别诊断1.贫血伴网织红细胞增多（无黄疸）出血、缺铁性贫血、营养性贫血2.黄疸伴贫血（尿胆原阴性）髓内溶血、组织内出血3.黄疸不伴贫血（尿胆原阴性）新