氨基酸代谢—氨基酸的一般代谢(生物化学课件).pptx

氨基酸的脱氨基作用

;一、氨基酸代谢概况;氨基酸的来源和去路;二、氨基酸的脱氨基作用

（一）氧化脱氨基作用

（二）转氨基作用

（三）联合脱氨基作用

（四）嘌呤核苷酸循环;（一）氧化脱氨基作用;（二）转氨基作用(transamination);COOH

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(CH2)2

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HC-NH2

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COOH;COOH

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(CH2)2

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HC-NH2

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COOH;组织;案例分析;（三）联合脱氨基作用;（四）嘌呤核苷酸循环;草酰乙酸;氨的代谢

;氨的代谢

（一）体内氨的来源

（二）体内氨的转运

（三）体内氨的去路

（四）高氨血症与肝性脑病;案例1

某年7月12日，某厂酮苯脱蜡车间3号氨冷冻机开车时，由于液氨进入缸体，使二段缸打碎。爆裂碎片击伤在场协助开车的电工臀部，当即摔倒在地，大量氨逸出，使其中毒死亡。;分析

氨对人来说是一种毒性物质。氨进入呼吸道可引起剧烈咳嗽和窒息感，呼吸深而快，高浓度氨吸入，可引起喉炎、急性支气管炎、肺炎和肺水肿；患者发生喉头水肿、喉痉挛而引起窒息，甚至可引起反射性呼吸停止、昏迷和休克。吸收进入血液后，可引起中枢神经损害，如头晕、头痛、痉挛、谵妄、精神错乱，甚至昏迷等；有些发生中毒性肝炎、肾脏损伤等。氨与皮肤接触可引起化学性烧伤，损伤组织较深。

爆裂缸体的碎片击伤了在场协助开车者的臀部，这并不是导致他死亡的原因，真正的原因是氨中毒，如果及时将患者救离中毒现场，死亡事故便不会发生。;氨是机体正常代谢产物，具有毒性;1、氨基酸脱氨基作用是产生氨的主要来源。;（二）氨的转运;意义：;2、以谷氨酰胺的形式转运（主要是脑、肌肉等组织氨的转运）;3、合成非必需氨基酸;合成部位：主要在肝细胞的线粒体及胞液中;反应在线粒体中进行，酶为氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(CPS-Ⅰ)。

N-乙酰谷氨酸为其激活剂，消耗2分子ATP。;CPS-I;;3）精氨酸的合成;;NH;;;反应小结;（四）高氨血症和氨中毒;TAC↓;病例分析

患者45岁，男性，5年前诊断为患有肝硬化，间歇性乏力、纳差2年。1天前进食不洁肉食后，出现高热、频繁呕吐，继之出现说胡话，扑翼??震颤，即而进入昏迷。查体：T38.2℃，P110次／分，BP75/45mmHg，肝病面容，颈部可见蜘蛛痣，四肢湿冷，腹壁静脉可见曲张，脾肋下4cm，肝脏未及，腹水征阳性。

;问题：

1.该病可能的诊断有哪些？试分析原因。

答：肝硬化肝性脑病

肝硬化病人,因肝结构重建，中央静脉狭窄或闭塞，回流不畅，故导致胃肠道淤血，消化吸收不良及蠕动障碍,细菌大量繁殖；腹壁静脉曲张，出现腹水等现象。现进食不洁肉食，可导致肠道产氨过多。另外，高热和频繁呕吐都会导致机体的碱中毒状态，碱中毒可导致肠道、肾脏吸收氨增多，而致血氨升高。增高的血氨可弥散进入脑组织，与α-酮戊二酸反应生成谷氨酸，进而与谷氨酸反应生成谷氨酰胺。反应中消耗了大量α-酮戊二酸和NADH++H+，从而使其进入三羧酸循环和氧化磷酸化的量减少，产能下降；同时，反应消耗ATP，使耗能增加。故出现脑组织能量代谢障碍，引起肝性脑病。

;2、主要的治疗原则有哪些？

答：主要为对症治疗改善肝功能以及并发症的治疗

⑴一般治疗：休息

⑵营养支持治疗、改善肝细胞功能：肝性脑病患者往往食欲不振，或已处于昏迷状态，不能进食，仅靠一般的静脉输液远远不能满足机体的需要。

①饮食：应以碳水化合物为主，禁蛋白质，至少3天。

②水、电解质和酸碱平衡的调节。

③维生素和能量合剂：宜给予各种维生素，如维生素B、C、K，此外，可给ATP，辅酶A。

④血浆白蛋白：胃肠道大出血或放腹水引起肝性脑病时，可静滴血浆白蛋白，25～50g/次，可维持胶渗压。补充白蛋白对肝细胞的修复也有利。

⑶减少或拮抗氨及其他有害物质，改善脑细胞功能。

①减少肠道内氨及其他有害物质的生成和吸收。

a导泻或灌肠。b改变肠道的pH，减少NH3的形成。c抗生素（青霉素，先锋霉素）。

②降低血氨、减少和拮抗假性神经递质。

a降血氨药物。b左旋多巴。cBCAA。

③其他有脑水肿时，应予以脱水治疗。此外，肝性脑病患者有低氧血症，应予以吸氧，有报道，高压氧疗法可取得较好的效果。

④腹水的治疗：

a限制钠、水的摄入b利尿药，主要使用螺内酯c放腹水加输注白蛋白

;α-酮酸的代谢

;α-酮酸的代谢;甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、

羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、

天冬氨酸、天冬酰胺、