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中国扩张型心肌病诊断和治疗指南(完整

版)

2018年4月21日，我国发布了首部《中国扩张型心肌病

诊断和治疗指南》。该指南在2007年心肌病诊断与治疗建议

的基础上，引用国内外临床研究资料，借鉴国外指南和科学声

明的优点，进行指南制定。该指南的总体原则是根据系统评估

和专家讨论形成推荐意见，接受多数专家的共识。指南的推荐

类别和级别定义借鉴欧美心衰指南。

该指南从以下几点具体展开：扩张型心肌病的定义与病因

分类、生物标记物、影像学检查、诊断标准、治疗原则、药物

与非药物治疗、特殊类型的诊治要点和心脏康复治疗。

扩张型心肌病是一种异质性心肌病，以心室扩大和心肌收

缩功能降低为特征，发病时需要排除高血压、心脏瓣膜病、先

天性心脏病或缺血性心脏病等。该病发病率为年5-8/10万，

好发人群为黑人和男性，发病年龄为20-60岁。临床表现包括

左心功能不全表现、右心功能不全表现、心脏体征等。

扩张型心肌病可分为原发性和获得性两种类型。原发性包

括家族性DCM和非家族性DCM，其中家族性DCM约占

60%。获得性DCM是指遗传易感与环境因素共同作用引起的

DCM。

扩张型心肌病的诊断分为特发性和继发性两种类型。特发

性DCM原因不明，需要排除全身性疾病，据文献报道约占

DCM的50％。基于国内基层医院诊断条件限制，建议保留此

诊断类型。而继发性DCM指全身性系统性疾病累及心肌，心

肌病变仅是系统性疾病的一部分。

扩张型心肌病的生物标记物主要包括遗传标志物和免疫标

志物。二代测序技术(NGS)是近年出现的一项革命性测序技术，

一些平台已经建立商业化心脏NGS检测设备，作为公共平台

用于检测FDCM的基因。抗心肌自身抗体(AHA)是机体产生

针对自身心肌蛋白分子的抗体总称，主要有抗ANT抗体、抗

β1AR抗体、抗M2R抗体、抗MHC抗体和抗L－CaC抗体五

种。AHA阳性是反映DCM患者体内有自身免疫损伤的标记

物，这些抗体具有致病作用，AHA阳性常见于病毒性心肌炎

及其演变的DCM患者。

扩张型心肌病的影像学检查包括超声心动图、心脏磁共振

(CMR)、胸部X线检查、心电检查、冠状动脉造影检查、心

脏放射性核素扫描(ECT)检查和心内膜心肌活检。其中，CMR

平扫与延迟增强(LGE)技术不仅可以准确检测DCM心肌功能，

而且能清晰识别心肌组织学特征，是诊断和鉴别心肌疾病的重

要检测手段。

扩张型心肌病的诊断标准为具有心室扩大和心肌收缩功能

降低的客观证据。其中，LVEDd。5.0cm(女性)和LVEDd。

5.5cm(男性)(或大于年龄和体表面积预测值的117％，即预测

值的2倍SD+5％)以及LVEF45％(Simpsons法)，LVFS25％。

扩张型心肌病的病因诊断可以分为家族性DCM、获得性

DCM和特发性及继发性DCM三种类型。

家族性DCM的诊断标准为符合DCM临床诊断标准，且

在一个家系中(包括先证者)有≥2例DCM患者，或在DCM患

者的一级亲属中有尸检证实为DCM，或有不明原因的50岁以

下猝死者。此外，推荐开展DCM遗传标记物检测和常规检测

AHA。

获得性DCM的类型包括免疫性DCM、酒精性心肌病、

围生期心肌病和心动过速性DCM。免疫性DCM的诊断标准

为符合DCM临床诊断标准，血清免疫标志物AHA检测为阳

性，或存在经心肌活检证实有炎症浸润的VMC病史、心肌炎

自然演变为心肌病的病史或肠病毒RNA的持续表达。酒精性

心肌病的诊断标准