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肾母细胞瘤治疗和预后

肾母细胞瘤是儿童最常见的肾脏恶性肿瘤。多模式治疗使五年总生存率显着提高，现在接近

90％。

肿瘤分期:肾母细胞瘤的分期标准是基于肿瘤的解剖范围而不考虑遗传，组织学或分子标记。

与较低阶段疾病（I和II）患者相比，较高阶段（阶段III至V）与更广泛的疾病相关并且结

果较差.

治疗

第一阶段和第二阶段-原发性手术切除后接着是长达新药和长春新霉素19周。不需要放射

治疗。

第四阶段-原发性手术切除之后是长春新碱，放线菌素和多柔比星的25周三联药物化疗。

第五阶段-术前化疗4周（如果有转移性疾病的证据则为6周），然后进行手术切除和术后

化疗。对于非转移性疾病患者，术前化疗包括长春新碱和放线菌素四周。如果有腹膜-腹膜

区域以外的转移性疾病（如肺转移）的证据，则术前给予三联药化疗（长春新碱，放线菌素

和多柔比星）6周。术前化疗后，进行手术切除和分期。

术后SIOP方案基于肿瘤分期和组织学如下：

第一阶段：

低风险-低风险I期肿瘤患者（即术前初始化疗后无活肿瘤）不需要额外的化疗或放射治疗。

密切监测这些患者的复发情况。

中度风险-治疗包括术后化疗（长春新碱和放线菌素），持续四周，无需放射治疗。

高风险-治疗包括术后化疗（长春新碱，放线菌素和多柔比星）27周，无需放射治疗。第

二阶段：

低风险和中等风险-治疗包括术后化疗（长春新碱和放线菌素）27周，无需放射治疗。虽

然之前已纳入SIOP治疗方案，但术后方案中阿霉素的消除并未显着恶化EFS，对中度风险组

织学患者的五年总生存率没有影响。

高风险-治疗包括术后化疗（多柔比星，环磷酰胺，卡铂和依托泊苷）34周和放射治疗（25.2

Gy侧腹放疗，淋巴结受累或严重疾病10.8Gy加强）。

第三阶段：

低风险-治疗包括术后化疗（长春新碱和放线菌素）27周，无需放射治疗。

中度风险-治疗包括术后化疗（长春新碱和放线菌素）27周和放射治疗（14.4Gy侧腹放疗，

淋巴结受累或严重疾病，增加10.8Gy）。与II期肿瘤一样，术后方案中阿霉素的消除并未

显着恶化中度风险组织学患者的预后。

高风险-与II期高风险肿瘤一样，治疗包括术后化疗（多柔比星，环磷酰胺，卡铂和依托泊

苷）34周和放射治疗（25.2Gy侧腹放疗，10.8Gy增强淋巴结受累或严重疾病）。

第四阶段-治疗基于组织学和术前化疗最初六周后肺结节的反应。

低和中等风险组织学，完全反应（即肺结节的消退或切除）-治疗包括术后化疗（长春新碱，

放线菌素和多柔比星）27周，无肺部照射。为局部III期肿瘤患者提供侧腹放疗。

低和中等风险组织学，反应不完全-治疗包括术后化疗（多柔比星，环磷酰胺，卡铂和依托

泊苷）34周和放射治疗（15Gy肺放疗和侧翼放疗治疗局部III期肿瘤）。

高风险组织学-治疗包括术后化疗（多柔比星，环磷酰胺，卡铂和依托泊苷）34周和放射

治疗（15Gy肺放疗和侧翼放疗治疗局部III期肿瘤）。对于除肺以外的转移部位的患者，放

射剂量根据部位而变化。

第五阶段-特殊人群：患有双侧（V期）肾母细胞瘤，间变性组织学和/或肺转移的患者通常

需要比具有标准风险组织学的低级别肿瘤患者更强化的治疗。

预后

肿瘤复发-大约15％具有良好组织学的患者发生复发性疾病;然而，在具有间变性特征的患

者中，复发风险接近50％。不利的组织学是与肿瘤复发相关的最有力的预后因素。其他风险

因素包括肿瘤大小，肿瘤分期，年龄和某些分子标志物的存在。对于III期疾病患者，根据

III期亚型，复发风险似乎并不相同。活组织检查被认为通过将肿瘤细胞引入腹腔来增加局部

复发的风险。

大多数复发发生在治疗的前两年内。复发最常涉及肺部。中枢神经系统复发非常罕见。在复

发性肿瘤患者中，以下预后因素与对挽救治疗的有利反应和改善的预后相关：初次诊断后复

发超过12个月；初始肿瘤的有利组织学；初始疾病的低肿瘤阶段；仅使用放线菌素和长春新

碱进行初始治疗；肺结节少；以前没有放射到肿瘤床；彻底切除原始肿瘤

并发症

早期并发症-早期并发症通常与治疗有关，包括化疗药物的不良反应和手术并发症，如肠梗

阻，出血和伤口感染。

晚期效应-幸存者患长期后遗症的风险增加。晚期不良反应主要取决于用于治疗患者的治疗

类型和强度。接受更强烈化疗和放射治疗的患者更容易出现晚期并发症。这些包括肾功能损

害，心脏毒性，肝毒性，整形外科，生长和肺部问题