《急性白血病》课件.pptVIP

急性白血病定义：造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖并广泛浸润肝、脾、淋巴结等脏器，抑制正常造血。常为首发症状，呈进行性加重，半数病人就诊时已为重度贫血。01原因：主要是由于骨髓中白血病细胞极度增生与干扰，造成正常红细胞生成减少。此外，无效红细胞生成、溶血、出血以及某些阻碍DNA代谢的抗白血病药物，如阿糖胞苷、甲氨蝶呤的应用等也是影响因素之一02贫血急性白血病相关知识分类急性淋巴细胞白血病急性非淋巴细胞白血病L1型，原始和幼淋巴细胞以小细胞为主L2型，原始和幼淋巴细胞以大细胞为主L3型，原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大小较一致，细胞内有明显空泡，胞质嗜碱性急性髓细胞白血病微分化型M0急性粒细胞白细胞未分化型M1急性粒细胞白血病部分分化型M2急性早幼粒细胞白血病M3急性粒单核细胞白血病M4急性单核细胞白血病M5急性红白血病M6急性巨核细胞白血病M7输入标题贫血输入标题输入标题输入标题器官和组织浸润的表现2发热出血143临床表现发热持续发热是急性白血病最常见的症状和就诊的主要原因之一，50%以上的病人一发热起病。大多数发热由继发感染所致，但白血病本身也能引起发热，即肿瘤性发热发热继发感染：是导致急性白血病病人死亡最常见的原因之一。主要表现为持续低热或高热甚至超高热，可伴畏寒或寒战及出汗等。原因：正常粒细胞缺乏或功能缺陷化疗药物及激素的应用，促使机体的免疫功能进一步下降白血病细胞的浸润及化疗药物的应用，易造成消化道与呼吸道黏膜屏障受损各种穿刺或插管留置时年长。感染可以发生于机体的任何部位，但以口腔黏膜、牙龈、咽峡最常见，其次是呼吸道及肛周皮肤等。发热肿瘤性发热：与白血病细胞的高代谢状态及其内源性致热原类物质的产生等有关。主要表现为持续低至中度发热，可有高热。常规抗生素治疗无效，但化疗药物可使病人体温下降。最主要原因为血小板减少，此外，血小板功能异常、凝血因子减少，以及白血病细胞的浸润和感染细菌毒素对血管的损伤等也有关系。出血可发生于全身任何部位，以皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、女性病人月经过多或持续阴道出血较常见。出血肝、脾和淋巴结：急性白血病可有轻中度肝、脾肿大，但并非普遍存在。主要与白血病细胞的浸润及新陈代谢增高有关。骨骼和关节：骨骼、关节疼痛是白血病常见的症状，胸骨下段局部压痛对白血病诊断有一定价值。急性粒细胞白血病病人由于骨膜受累，还可在眼眶部位最常见，可引起眼球突出、复视或失明。器官和组织浸润的表现中枢神经系统白血病：可发生在疾病的各个时期，但常发生在缓解期，以急淋最常见，儿童病人尤甚，其次为急非淋M4、M5和M2。轻者表现为头痛、头晕，重者可有呕吐、视乳头水肿、视力模糊、颈项强直、抽搐、昏迷等。02（3）口腔和皮肤：可有牙龈增生、肿胀；皮肤出现蓝灰色斑 丘疹（局部皮肤隆起、变硬、呈紫蓝色结节状）、皮下结节、多形红斑、结节性红斑等，多见于急非淋M4和M5。01器官和组织浸润的表现睾丸：出现无痛性肿大，多为一侧性，另一侧虽无肿大，但在活检时往往也发现有白血病细胞浸润；睾丸白血病多见于急淋化疗缓解后的幼儿和青年，是仅次于中枢神经系统白血病髓外复发的根源。其他：白血病还可浸润其他组织器官，如肺、心、消化道、泌尿生殖系统等。器官和组织浸润的表现实验室及其他检查血象：白细胞多在（10~50）X109/L，少部分低于4X109/L或高于100X109/L，白细胞过高或过低者预后较差。血涂片分类检查可见数量不等的原始和幼稚细胞，但白细胞不增多型病人的外周血很难找到原始细胞。实验室及其他检查骨髓象：骨髓穿刺检查是急性白血病的必查项目和确诊的主要依据，对临床分型、指导治疗和疗效判断、预后估计等意义重大。多数病人的骨髓象呈增生明显活跃或极度活跃，以有关系列的原始细胞、幼稚细胞为主，而较成熟中间阶段的细胞缺如，并残留少量的成熟细胞，形成所谓的“裂孔”现象。若原始细胞占全部骨髓有核细胞的30%以上，则可做出急性白血病的诊断。此外，正常的巨核细胞和幼红细胞减少。少数病人的骨髓呈增生低下。奥尔小体仅见于急非淋，有独立诊断的意义。01细胞化学03染色体和基因检查02免疫学检查04其他实验室及其他检查治疗要点对症支持治疗（1）高白细胞血症的紧急处理：高白细胞血症（100X109/L）不仅会增加病人的早期死亡率,而且也会增加髓外白血病的发病率和复发率.当循环血液中白细胞季度增高(200X109/L)时还可发生白细胞瘀滞症,表现为呼吸窘迫、低氧血症、头晕、言语不清、反应迟钝、中枢神经系统出血及阴茎异常勃起等。一旦出现可使用血细胞