傅健分析-运动神经元病的发病机理.pptVIP

  1. 1、本文档共10页,可阅读全部内容。
  2. 2、有哪些信誉好的足球投注网站(book118)网站文档一经付费(服务费),不意味着购买了该文档的版权,仅供个人/单位学习、研究之用,不得用于商业用途,未经授权,严禁复制、发行、汇编、翻译或者网络传播等,侵权必究。
  3. 3、本站所有内容均由合作方或网友上传,本站不对文档的完整性、权威性及其观点立场正确性做任何保证或承诺!文档内容仅供研究参考,付费前请自行鉴别。如您付费,意味着您自己接受本站规则且自行承担风险,本站不退款、不进行额外附加服务;查看《如何避免下载的几个坑》。如果您已付费下载过本站文档,您可以点击 这里二次下载
  4. 4、如文档侵犯商业秘密、侵犯著作权、侵犯人身权等,请点击“版权申诉”(推荐),也可以打举报电话:400-050-0827(电话支持时间:9:00-18:30)。
  5. 5、该文档为VIP文档,如果想要下载,成为VIP会员后,下载免费。
  6. 6、成为VIP后,下载本文档将扣除1次下载权益。下载后,不支持退款、换文档。如有疑问请联系我们
  7. 7、成为VIP后,您将拥有八大权益,权益包括:VIP文档下载权益、阅读免打扰、文档格式转换、高级专利检索、专属身份标志、高级客服、多端互通、版权登记。
  8. 8、VIP文档为合作方或网友上传,每下载1次, 网站将根据用户上传文档的质量评分、类型等,对文档贡献者给予高额补贴、流量扶持。如果你也想贡献VIP文档。上传文档
查看更多

抗兴奋毒性Riluzole:力如太谷氨酰胺能神经传导阻滞剂,阻断谷氨酸能回路,减缓神经元的变性和死亡,延缓病情的发展。作用机制:阻断兴奋性氨基酸受体灭活钠离子通道阻断去极化引起的动作电位激活抑制突触前膜谷氨酸的释放激活G蛋白,影响细胞内信号传递(1994BensimanG)(155cases,1year)病例组对照组存活率(%)7458平均存活时间(天)532449延髓起病者病例组对照组存活率(%)7335四肢起病者病例组对照组存活率(%)7464遗传性运动神经元病特点:起病早,症状重,病程短,存活时间短,一般为常隐遗传;反之,一般为常显或X性连隐性遗传NMDA受体(N-甲基-D-天门冬氨酸)非NMDA受体:KA(红藻氨酸)AMPA(alpher-氨基-3-羟基-5-甲基恶唑-4-丙酸)激活蛋白激酶C蛋白酶蛋白磷脂酶*《20岁,X性连,肌肉假肥大血清酶增高明显肌电图、肌肉活检*运动神经元病的发病机理傅健1874年,JeanMactinCharcot是一组病因未明,选择性侵犯运动系统或某一部分的进行性变性病。病变范围包括脊髓前角细胞、脑神经运动核、皮质锥体束、皮质延髓束。临床表现为下运动神经元损害及相应肌群的萎缩、无力、延髓麻痹和上运动神经元(锥体束)损害的特征。感觉系统一般不受侵犯。12兴奋性氨基酸毒性作用基因方面免疫因素神经营养因子其它未明因素发病机理兴奋性氨基酸毒性作用-101非NMDA受体+Glu02氯、钠离子内流03神经原肿胀04NMDA受体+Glu05钙内流06激活蛋白激酶C等07蛋白分解08自由基形成、脂质超氧化09神经元自行溶解10摄入软骨藻酸的患者表现为肌无力,肌电图提示失神经改变,致运动神经元病及轴突病4小鼠鞘内注射KA及NMDA致脊髓神经元的变性5ALS尸检脊髓颈腰段及脑中谷氨酸减少1运动皮层KA增加,脊髓KA及AMPA增加2反映神经元的死亡及过量的释放3兴奋性氨基酸毒性作用参与ALS发病的证据兴奋性氨基酸毒性作用-2兴奋性氨基酸毒性作用-3谷氨酸摄取系统能迅速从突出间隙内摄取释放的谷氨酸,终止其作用ALS的皮层、脊髓此系统减少A存在神经纤维丝重链基因,邻近有白细胞介素抑制因子,是神经元的保护剂B神经元轴突及核周体神经纤维丝的聚集为一个重要的病理特点,动物实验也证实。C正常情况下,NF在胞质中合成,沿轴索慢运输,期间发生磷酸化,在轴索末端被降解。DNF蓄积是轴索运输障碍直接原因与染色体22长臂上的基因连锁基因因素-1体液免疫:抗神经元抗体,中枢神经系统有免疫球蛋白及其复合物的沉积01细胞免疫:细胞浸润,巨噬细胞,白细胞抗原表达02免疫因素神经营养因子如睫状节神经细胞诱向因子在正常情况下,尤其是神经损伤时,能减缓神经元死亡的过程,其破坏可导致肌萎缩及运动元的消失。散发性运动神经元病前根变薄02神经细胞缩小、皱缩、消失,胞浆内充满紫褐质,纤维型星型细胞增生,大的神经元较小的神经元受累早01骨骼肌典型的不同阶段的失神经支配性肌萎缩。04运动神经中的有髓纤维不成比例的丧失03脊髓前角细胞和脑干下部运动核病理-10102皮质脊髓束除运动神经之外,见广泛(包括运动前区)神经元丧失、胶质增生,特别是额上回以及额叶下外侧皮质。未见Alzheimer病和Pick病的组织学改变。偶见神经元纤维变性。变性在脊髓下部最为明显,应用脂肪染色可追踪至脑干和内囊后肢甚至辐射冠,并可见髓鞘退变后反应性巨噬细胞的集结。运动区皮质Betz细胞丧失,脊髓侧索和前索中的非运动性纤维易受累。伴有痴呆的肌萎缩性侧索硬化病理-21肌萎缩性侧索硬化症(amyotrophiclateralsclerosis,ALS)2进行性脊肌萎缩(progressi

文档评论(0)

yingyaojun1975 + 关注
实名认证
文档贡献者

该用户很懒,什么也没介绍

1亿VIP精品文档

相关文档