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先天性喉部异常疾病的诊治

先天性异常是胚胎发育畸形或宫内事件影响胚胎和胎儿生长的结果。结构形成越复杂，畸形

的机会就越多。

胚胎学-中央咽沟的形成预示着呼吸道的出现。在宫内生活的大约25天时，喉，气管，支气

管和肺来自前肠的腹内侧憩室，称为气管支气管沟。气管的软骨和气管和食道的结缔组织和

肌肉来源于内脏间充质。在腹内侧憩室的两侧形成侧沟，加深并连接形成气管食管隔膜。

病因学

喉软化的病因尚不明确，不同的机制可能适用于不同的婴儿。建议的机制包括喉部支撑性软

骨结构的延迟成熟或低张性“”，支气管上多余的软组织，缩短或紧张的杓状褶皱，潜在的神

经肌肉紊乱和声门上型水肿。

临床特征-喉软化症表现为间歇性低音湿“”吸气喘鸣，通常在新生儿期。在大多数患有喉软化

症的儿童中，喘鸣在4至8个月大时最大，并在12至18个月后消退。在上呼吸道感染期间，

喘鸣更强烈。喘鸣通常在仰卧位时更差，并且在俯卧时可能会改善。在患有轻度至中度喉软

化症的婴儿中，喘鸣在喂食或睡眠时通常最大，并且在哭泣时可能完全消失（尽管由于哭声

可能难以检测到）。相反，患有严重喉软化症的患者在哭闹期间可能有最大的喘鸣。在一些

婴儿中，喘鸣可能仅在睡眠或放松期间存在。

诊断-通常根据病史和体格检查确诊喉软化症。灵活的纤维喉镜检查证实了这一点。经验丰富

的儿科护理提供者无需将每个患有轻度吸气喘息的儿童转诊给儿科耳鼻喉科医生。患有显着

或渐进性喘鸣，呼吸暂停，紫绀发作或未能茁壮成长的儿童需要进行内镜确认。许多其他潜

在危险的气道异常可能具有类似的临床表现。声音嘶哑不是喉软化症的特征。

喘鸣的其他原因包括声门下狭窄，声带麻痹，血管环，喉部肿块（例如囊肿或血管瘤），声

门下血管瘤和气管软化。

治疗

喉软化症的治疗取决于严重程度。在绝大多数正常儿童中，喉软化症并不危险并且会自发消

退。

患有轻度喉软化症（间歇性轻度喘鸣，无其他症状）的婴儿可在临床上进行频繁监测，以确

保体重增加足够。已知患有胃食管反流的婴儿应进行反流治疗。没有良好的科学依据可以指

导完全诊断评估与喉气管炎患儿胃食管反流的经验治疗之间的决策。包括酸抑制，吞咽疗法

和/或高热量配方在内的医疗管理是一些轻度至中度疾病患者的充分疗法。

患有中度或重度喉软化症（喘鸣有喂养困难，呼吸困难，呼吸急促，紫绀，呼吸暂停）的婴

儿应转诊至耳鼻喉科医生进行全内镜诊断和可能的干预。

严重喉软化的儿童通常可以通过手术切除多余的声门上组织。在有经验的人手中，这种手术

可以在呼吸，摄食和生长方面产生显着的改善而且发病率很低。家长们报告了接受超声成形

术的儿童的生活质量提高。两项荟萃分析发现，对于因喉软化引起阻塞性睡眠呼吸暂停的儿

童，上颌下成形术与呼吸暂停-低通气指数和血氧饱和度的改善有关;然而，大多数儿童在手

术后仍有残留病。

可能的并发症包括声门上型或声门瘢痕以及随后的慢性抽吸或发音困难，因此不应进行手术

以进行最小的适应症。

变形

喉部及其众多褶皱和外包的复杂结构使该区域易于发生先天性畸形。

喉性囊肿和囊状囊肿-先天性喉窦和囊状囊肿是喉囊的异常扩张，并且出现在喉室区域。喉囊

肿是囊状粘膜的外包。它们可以保持在软骨喉（内部喉咙）的范围内或延伸通过甲状舌膜以

呈现为颈部肿块（组合喉部）。囊状囊肿是充满液体的粘膜下囊肿，被正常粘膜覆盖并从喉

内部分离。

喉闭锁

喉闭锁被认为是由前庭和门下区域的上皮生长失败和再通引起的。大多数患有喉闭锁的婴儿

在出生时出现窒息。分娩后不久进行急诊气管切开术是生存所必需的，因为无孔的喉部不能

插管。如果在子宫内检测到，采用气管切开术的子宫内治疗（EXIT）程序可以挽救生命。

喉网-喉网是罕见的先天性异常，由上皮层的再吸收失败引起，在正常发育中消除了喉部开口。

吸收失败导致声带不完全分离喉。网可以发生在前喉或后喉的任何地方。喉部网也可能由气

道创伤引起（例如，由于插管，创伤性损伤或先前的手术操作）。

患有喉网的患者通常出现在婴儿期，伴有呼吸窘迫和不寻常的哭声。在晚年出现的症状包括

嘶哑或微弱的声音，气息，以及不同程度的呼吸困难和喘鸣，这取决于气道受损的程度。

喉网的治疗取决于气道阻塞的程度。通过外科手术治疗简单的前连合网，通过用CO2激光简

单地裂解网或用刀进行锐利解剖。喉部重建，喉部支架和气管切开术可以在具有包括前部和

后部声门的较大部分的腹板的患者中指示。

先天性声门下狭窄-先天性声门下狭窄是环状软骨区域的狭窄，可能是由于环状软骨环的管道

不完全引起的（足月婴儿直径小于4mm，早产儿直径小于3mm