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人人好公，则天下太平；人人营私，则天下大乱。——刘鹗

鼻腔鼻窦恶性黑色素细胞瘤的诊治

鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤

一、流行病学特征

1.来源于鼻腔、鼻窦的恶性黑色素瘤占0.3%-2%。

2.原发于鼻腔、鼻窦的恶性黑色素瘤来源于外胚层，由呼吸道粘膜的黑色素细胞

恶变而来，最常见的发病部位是鼻腔，其次为上颌窦、筛窦和蝶窦。

3.鼻腔恶性黑色素瘤发病年龄为50-80岁，平均65岁，男女发病率1-2:1.

4.鼻腔及鼻窦的黑色素瘤常转移至肺和脑。

症状：

常见症状是单侧鼻塞、涕中带血、头痛、嗅觉下降。可侵犯鼻窦、眼眶、及鼻咽

部引起相应症状，如眼球突出、移位、复视、视力下降、患侧耳鸣、听力下降，

侵犯上颌窦可出现面部隆起，侵犯颅内可至剧烈头痛。

体征：

肿瘤多发生于鼻腔外侧壁（中鼻甲、下鼻甲、中鼻道、等）和鼻中隔，少数位于

鼻窦，外鼻罕见。肿瘤外观呈黑色、紫褐色或淡红色，如结节状，菜花状或者息

肉样，有弹性，触之易出血。表面常有溃疡或者坏死组织。

误诊的原因：

1.早期症状表现为鼻塞或鼻出血，缺乏典型症状。

2.瘤细胞形态和结构变异大。

3.黏膜恶性黑色素瘤黑色素含量较少。

4.临床医师和病理医师对本病临床表现及病理形态特点认识不足。

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二、基因突变情况：突变基因突变率（国外）突变率（国内）BRAF0-10%12.5%

KIT5%-27%19.2%NRAS13%-22%9.2%P16JNK4A55.2%-60%无报道

三、诊断与分期：

诊断：金标准，病理组织学检查。需要常规做免疫组化。S-100蛋白（酸性钙

结合蛋白）,Melan-A（黑素细胞株黑素),HMB-45（细胞质糖蛋白）和Vim（波

形纤维蛋白），其中HMB-45对恶性黑色素瘤的诊断具有特异性。影像学表现：

CT：具有一般恶性肿瘤的共同特点，

诊断困难。

MRI：表现有一定的特异性，T1WI上呈高信号，T2WI上呈低信号，与其他肿瘤的

信号表现相反，为其特点。由于MRI信号强度受黑色素含量及是否伴有出血及

出血时间不同等因素的共同影响，造成信号不典型，定性困难，因此确诊还需要

病理检查。

1）术前评估常规体检+原发病灶范围和颈部淋巴结是否转移进行评估。鼻腔粘

膜血运丰富，禁忌做大块活检，有色素型黑色素瘤避免术前活检，建议术中冰冻，

高度怀疑的无色素型黑色素瘤，可采取术前活检+术中冰冻。

2）术前分期没有公认的分期，大部分采用AJCC分期，Kish分期和TNM分期，

其中AJCC分期最常用。

四，综合治疗策略：

患者分期治疗原则III期对原发灶彻底切除，建议术后原发灶追加放疗或者

密切随访。IVA期T4aN0M0对病灶彻底切除，术后对原发灶追加放

疗。T3-T4aN1M0对病灶彻底切除，有区域淋巴结转移行区域性颈淋巴结清扫，

术后对原发灶及颈部追加放疗。IVB期进入临床试验治疗或者姑息性放疗

或者系统治疗。IVC期进入临床试验治疗或者姑息性放疗或者系统治疗。或

临终关怀。

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综合治疗策略：

1，术前评估

1）原发灶评估：通过增强CT或者增强MRI判断肿瘤范围。

2）局部转移评估：通过超声或者增强CT对局部淋巴结进行评估。

3）远处转移评估：头胸部CT、腹部超声或者增强CT/MRI