感染相关性脑病-复旦儿科.pptVIP

可能与病毒、支原体感染触发了自身免疫有关目前主要与病毒（A型流感病毒最常见）、支原体感染有关，绝大部分病例均有前驱的呼吸道或者消化道感染病史报道A型流感24%发生ANE病原微生物关系确切病因仍不清楚流感病毒脑病发病以1岁为高峰，几乎全部集中于幼儿期(1～6岁)脑病发病时抗体阴性或效价较低认为是脑病发病的原因年龄特点临床分期前驱感染期急性脑病期发热，惊厥最常见（42％），意识障碍（28％，嗜睡、谵妄)，频繁呕吐（20％）早期去大脑强直体位或去皮层体位恢复期：后遗症明显01.特异性标志：丘脑损害02.双侧丘脑、脑干、小脑的对称性损害，低密度、肿胀03.深部脑白质多灶性、对称性低密度改变04.大脑皮层正常CT影像表现CT/MRIMizuguchi统计了60例患儿病灶分布:丘脑(100%)、脑白质(56%)、小脑髓质(46%)、上脑干的被盖部(61%)01主要分布在丘脑(100％)、上脑干被盖(61％)、侧脑室周围白质(56％)和小脑髓质(51％)，而豆状核前部、中脑导水管周围灰质、视神经、黑质和下橄榄核不受累02影像学改变弥散1～6Hz中高幅慢波(100％)，背景活动随病人意识恢复慢慢恢复，此期阵发性活动罕见。但随访过程中阵发性活动常见惊厥持续状态/脑电持续状态CSE/NCSE波形脑电图急性起病，病变进展迅猛发热抽搐、震颤5~3天昏迷，浅昏迷多见影像学有特征性的丘脑对称性损害为主的多灶性病变0103020405临床诊断-缺少标准临床特点：腹泻患儿，骤然高热、惊厥或意识障碍，继之肝酶显著升高01可能机制：全身炎症反应引起中枢神经系统损害02影像学：皮质、髓质和基底神经节等多部位水肿、缺血或出血性表现，广泛性、多样性和多变性动态变化03无DIC、休克，预后良好；与HSES可能是同一疾病的不同发展阶段04肠道感染相关性脑病或脑病综合征骤然高热40℃以上，多于24h内骤然降至38℃左右惊厥或意识障碍是最显著的临床特点，高热同时或数小时后，可伴有意识障碍，多于24h内神志转清。首发抽搐3d后，可再发惊厥，不伴有意识障碍患儿肝酶可显著升高。可抬头不稳、肌张力低下惊厥24h内肝酶可正常或轻微升高，第3天达高峰，2一3周恢复正常。血胆红素不升高，血氨正常123临床特点1983年Levin首先命名，病原学主要为轮状病毒，其次柯萨奇和埃可病毒01常见于3～8个月的婴儿02突发抽搐和昏迷、休克、弥散性凝血功能障碍(DIC)、水样腹泻、代谢性酸中毒及肝肾功能障碍03特点：神经系统功能损害的不可逆性和进行性加重;死亡率高,生存者易留有严重神经系统后遗症。04目前仍无确切的治疗方案05出血性休克与脑病综合征（HSES）感染相关性脑病复旦大学附属儿科医院陆国平2016年8月，上海相关概念=（感染+脑病）≠脑炎脑病脑组织结构和生理功能异常的疾病脑炎=炎症浸润脑病=变性水肿神经机能症=无神经组织肉眼或组织学变化感染相关中枢神经系统以外的急性感染套用脓毒症的概念各类病原体：主要见于细菌、病毒、支原体等多呈可逆性或一过性表现未证实炎症脑功能障碍，出现精神神经症状预后良好，一般无后遗症急性感染过程中全身毒血症、代谢紊乱和缺氧等因素引起的一种脑部中毒性反应相关概念感染相关性脑病≈急性中毒性脑炎（病）急性细菌性感染：败血症、伤寒、肺炎、痢疾、猩红热、白喉01急性病毒性感染：流感病毒、副流感病毒、合胞病毒、腺病毒、轮状病毒02其他病原体：疟原虫、钩端螺旋体03可能相关的病原学发病机制研究-1发病机制harsharT，AnnaneD，delaGrandmaisonGL，eta1．TheneuropathologyofsepticshockEJ]．BrainPathol，2004，14(1)：2133．脑血管痉挛、通透性增加、细胞变性脑缺氧、脑水肿脑功能障碍炎症反应代谢紊乱氧输送障碍神经递质传递异常：皮质、海马脑内信号系统激活脑灌注与微循环异常血脑屏障障碍，内皮细胞激活炎症反应和氧化应激线粒体功能障碍医源性：镇静剂、液体管理发病机制研究-2脑血管痉挛脑实质充血水肿，点状出血；神经细胞混浊肿胀、核质溶解和浆内空泡形成；崩溃坏死细胞集簇形成脑组织的小病灶等软脑膜可见充血、水肿、静脉瘀血或血栓形成病理改变临床表现高发年龄