先心病与肺动脉高压.pptVIP

药物治疗特发性肺动脉高压患者口服抗凝剂可以提高存活率。目前推荐应用华法令抗凝剂应用于其他原因的肺动脉高压是有争议的，缺乏证据支持。先心病患者应用抗凝剂可使咯血危险性增加，对每例患者应评估其危险性和获益。抗凝剂在儿童并不首选抗凝治疗,而应先考虑其他药物治疗(B级),不伴右心功能不全或高凝状态的儿童接受抗凝治疗时应选择最低治疗目标的国际标准化比率IPAH(B级)和继发于胶原性血管病、先天性心脏病等疾病(C级)的PAH患者均应接受华法林抗凝治疗。伴右心功能不全或确实存在高凝状态的患者可以给予华法林抗凝,01利尿剂：右心容量负荷过重的患者应用利尿剂可明显改善其症状。但是，快速和过量应用利尿剂可加重全身低血压和肾功能不全。02强心甙：虽然未经过系统研究，但洋地黄常用来治疗肺动脉高压合并难治性右心功能衰竭。地高辛对于肺动脉高压合并间歇或慢性房颤最为有益。血管扩张药物α受体阻滞剂：可抑制缺氧性肺血管收缩、扩张肺血管、降低肺动脉压。妥拉唑林：首次1~2mg/(kg·次),静注10分钟,以后1~2mg/(kg·h)速度静脉维持,酚妥拉明：0.3mg/(kg·次),该类药物缺点是作用时间短,需长期维持静点,体循环血压下降明显。地尔硫卓和硝苯地平可以松弛血管平滑肌,多数研究认为能产生比较特异的肺血管扩张效应,使肺血管阻力及肺动脉压均下降。舌下含服2.5~10mg/(kg·次)钙离子通道阻滞剂对心脏有负性肌力作用,多数CHD患儿不能长时间耐受,它适用于梗阻型PH。有的研究认为硝苯地平对肺血管选择性扩张作用不明显,反而有升高肺动脉压作用钙离子通道阻滞剂：ACEI：卡托普利0.5~2mg/(kg·d),有快速而温和的肺血管扩张作用,长期用药显示肺血管阻力持续下降,左向右分流CHD早期,肺血管阻力无明显增高而有心力衰竭时,适合用ACEI;当仅有PH而无心力衰竭时,则不宜使用ACEI,不能减少左向右分流量和改善血流动力学,而且会使病情恶化;当左向右分流CHD发展到肺动脉高压阶段,则更不宜使用ACEI,此时会导致右向左分流增加。其他不良反应有低血压、粒细胞减少等。直接作用于血管平滑肌扩张血管药物硝酸甘油是NO供体,通过与内皮细胞上NTG受体结合生成亚硝酸盐,后者与氧气结合生成NO而发挥血管扩张作用。研究发现该药可降低肺动脉平均压、右室舒张末期容积及心脏指数。静脉用法:0.1~10μg/(kg·min),一般0.3~0.5μg/(kg·min)开始持续静点。NO通过增加血管平滑肌细胞内cGMP扩张肺血管作用，能选择性地扩张肺血管，明显降低肺动脉压力，而不影响体循环动脉压，并且能够改善肺血流／通气比，NO及其代谢产物亚硝酸盐可直接损伤肺组织，导致肺水肿和肺炎等，NO与Hb结合形成高铁血红蛋白，会导致动脉血氧含量下降，并对红细胞和神经系统有间接毒性。NO吸入先心病与肺动脉高压深圳市人民医院心内科梁新剑概述先心病（CongenitalHeartDiseaseCHD）在我国发病率约为0.7-0.8%，每年新增先心病患儿约15万1肺动脉高压是CHD最常见的并发症，是影响患者生存和生活质量的重要因素，一旦发展到重度肺动脉高压则严重影响患者的治疗效果及预后2发病机制动力性肺血管阻力增加肺血管结构重塑0102动力性血管阻力增加主动调节：当肺血流量进一步增加至正常3倍以上时，肺血管扩张到最大限度，引起肺血管阻力增高的体液因子即缩血管物质增加，而舒张血管物质减少，引起肺动脉压力升高02被动调节：当肺血管的血流量增加时，肺血管被动性、代偿性扩张，肺动脉压力可基本不变01肺血管结构重塑随着病情的进展，肺血管壁细胞在高肺血流的作用下，平滑肌细胞增殖及细胞外基质合成增加，肺血管结构重塑，机制上目前考虑主要有两方面：增加的肺血管压力、张力、切应力，加速了平滑肌细胞的增殖；一些体液因子导致细胞外基质代谢异常。临床分级正常人肺动脉平均压在静息状态下低于20mmHg如果静息状态下肺动脉收缩压30mmHg，舒张压15mmHg或运动过程中肺动脉平均压30mmHg均可诊断为肺动脉高压。肺动脉平均压21—30mmHg为