骨纤维异常增值症以及在鼻腔鼻窦的表现.pdfVIP

以铜为镜，可以正衣冠；以古为镜，可以知兴替；以人为镜，可以明得失。——《旧唐书·魏征列传》

骨纤维异常增值症以及在鼻腔鼻窦的表现

骨纤维异常增殖症是一种病因不明、缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。正

常骨组织被吸收，而代之以均质梭形细胞的纤维组织和发育不良的网状骨骨小梁，

可能系网状骨未成熟期骨成熟停滞或构成骨的间质分化不良所致。本病多发生于

20岁以前，偶见于婴儿和70岁以上老年人。男女发病为1：2。

一、病因；1，本病病因不明，可能与外伤，感染，内分泌功能紊乱或某些原因

导致局部血液循环障碍有关，但均未证实，目前普遍认为本病不是真性肿瘤，有

的认为起始于内分泌及代谢功能失调。2，目前大多数学者认为骨纤维异常增殖

症系由于原始间叶组织发育异常、骨骼内纤维组织异常增生所致。

二、分型：根据发病部位：1.单发型2.多发型3典型的Albright综合征

三、症状表现主要表现为病骨区畸形肿胀，发生于面部者表现两侧不对称，眼球

移位、突出，鼻腔狭窄，牙齿松动，齿槽嵴畸形，流泪，腭部隆起。随着病变发

展可出现头痛和鼻衄。如发生于颞骨，常表现颞骨体积膨大变形，外耳道狭窄，

传导性耳聋。有外耳道狭窄者，可并发胆脂瘤。

四、辅助检查，可以通过影像学检查：X线摄片、CT扫描可显示肿瘤的部位、

范围、与周围组织的关系。

五、治疗；手术切除：本病尤其是单骨型，主要以手术切除为主，因放疗有诱发

恶变可能。鉴于本病临床进展缓慢，对病变较小或无症状者，可暂不手术，但应

密切随访观察。病变发展较快者，伴有明显畸形和功能障碍者，应视为手术指征。

根治性切除虽为最佳治疗方法，但有导致功能障碍与美容缺陷之弊。保守的部分

以铜为镜，可以正衣冠；以古为镜，可以知兴替；以人为镜，可以明得失。——《旧唐书·魏征列传》

切除易于复发，其中单骨型为21%，多骨型可高达36%。手术方法和进路选择，

应根据原发部位、侵犯范围和功能损害程度灵活掌握，原则上是尽可能彻底清除

病变组织，又能最大限度地保留器官生理功能和美容效果。手术中，对儿童及病

变广泛者，宜采用经口插管全麻。病变局限者亦可在局麻下切除。手术切口有多

种，可以根据病变情况选择应用。

发生于鼻窦的骨纤维异常增值症最常见的主诉是头痛，以及类似于鼻窦炎的表现，

眶部受累可以引起眼球突出、视力下降等表现，手术是治疗的主要方案，本病不

易放疗，有可能导致恶变，化疗对于本病无效，如无症状，无骨折风险，可以不

予手术处理。本病一般预后较好。