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蕈样肉芽肿/赛塞里综合征(MF/SS)形态学小-中细胞脑回状核嗜上皮现象斑片,斑块,瘤块免疫表型CD2,3,4,5 +CD7,8,25 -遗传学无特点临床特点成人皮肤血液或淋巴结常见蕈样肉芽肿末梢血液为赛塞里综合征惰性第95页,共97页,星期六,2024年,5月T细胞淋巴瘤间变性大细胞淋巴瘤周围性T细胞淋巴瘤免疫表型CD3+、CD30+CD3+、CD4+或CD8+遗传学特征t(2,5)ALK基因阳性未证实单一性异常改变临床特点好发儿童侵袭性临床进展迅速侵袭性预后不良第96页,共97页,星期六,2024年,5月感谢大家观看第97页,共97页,星期六,2024年,5月****左图:这是良性反应淋巴结的正常外观。上部是囊,在囊下小凹的下面,是淋巴腺的入口,排出周围的组织到淋巴结。囊下是副皮质区域,淋巴滤泡有一个苍白的幼芽的中心,在这里常常发生免疫反应。在这下面是窦状小管延伸到淋巴结的中心。右图:淋巴瘤病的淋巴结,以淋巴细胞的增生形成瘤为典型的恶性过程。淋巴结的囊已经被侵袭,淋巴瘤的细胞已经侵入周围的脂肪组织。表明滤泡是很多的和不规则的。这是恶性淋巴瘤,小裂细胞型,滤泡**(1)淋巴结肿大:包括浅表和深部,为本病主要表现。其特点是肿大的淋巴结呈进行性、无痛、质硬。浅表淋巴结以颈部为多见,其次为腋下,再次为腹股沟。深部以纵隔、腹主动脉旁为多见。(2)不同部位淋巴结肿大可引起相应压迫症状:主要是深部淋巴结,如肿大的纵隔淋巴结,压迫食道可引起吞咽困难;压迫上腔静脉引起上腔静脉综合征;压迫气管导致咳嗽、胸闷、呼吸困难、紫绀等。****(1)淋巴结肿大:包括浅表和深部,为本病主要表现。其特点是肿大的淋巴结呈进行性、无痛、质硬。浅表淋巴结以颈部为多见,其次为腋下,再次为腹股沟。深部以纵隔、腹主动脉旁为多见。(2)不同部位淋巴结肿大可引起相应压迫症状:主要是深部淋巴结,如肿大的纵隔淋巴结,压迫食道可引起吞咽困难;压迫上腔静脉引起上腔静脉综合征;压迫气管导致咳嗽、胸闷、呼吸困难、紫绀等。****三、影像学检查(一)浅表淋巴结的检查B超声和放射性核素显象(发现体检的遗漏)(二)纵隔与肺检查胸部摄片(可了解纵隔增宽、肺门增大、胸水及肺部病灶)胸部CT(可确定纵隔与肺的淋巴结肿大)。第63页,共97页,星期六,2024年,5月(三)腹腔、盆腔淋巴结的检查CT是腹部检查的首选方法,CT阴性而临床上怀疑淋巴结肿大时,可考虑做下肢淋巴造影。B超检查的准确性不及CT,重复性差,受肠气干扰较严重,在无CT设备时仍不失为一种较好的检查方法。第64页,共97页,星期六,2024年,5月(四)肝、脾的检查CT、B超、放射性核素显像及MRI(只能查出单发或多发结节,弥漫性浸润或粟粒样小病灶难以发现)两种以上影象学诊断同时显示实质性占位病变时,才能确定肝、脾受累。(五)正电子发射计算机体层显象(PET)可以显示淋巴瘤病灶及部位。是一种根据生化影像(可呈现出器官或组织(如肿瘤)的化学变化,指出某部位的新陈代谢异常程度)来进行肿瘤定性定位的诊断方法。目前巳把PET/CT作为评价淋巴瘤疗效的重要指标。第65页,共97页,星期六,2024年,5月四、病理学检查淋巴结印片、淋巴结切片、淋巴结穿刺涂片病理学检查是确诊淋巴瘤的主要依据注意事项选取较大的淋巴结完整取出,避免挤压尽量避免取颌下和腹股沟淋巴结淋巴结活检时应做淋巴结印片(主要做细胞病理形态学检查)淋巴结切片(主要做组织病理学检查)有条件的单位:可送流式细胞分析、TCR/IgH基因重排、染色体核型等第66页,共97页,星期六,2024年,5月五、免疫表型、细胞遗传学和分子生物学检查染色体易位检查:T(14;18)-滤泡性淋巴瘤;T(8;14)-Burkitt淋巴瘤;T(11;14)-套细胞淋巴瘤;T(2;5)-间变性大细胞淋巴瘤。PCR技术:T细胞受体(TCR)的基因重排和B细胞H连的基因重排及bcl-2基因等(主要用于疑难病例)。免疫表型:区分B细胞或T细胞的免疫表型,NHL大部分为B细胞型细胞表面分化抗原免疫表型和遗传学特征是确定每一淋巴瘤

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