陈志哲组幼淋细胞白血病(陈志哲组).doc

幼淋细胞白血病(PLL)诊疗规范（讨论稿）

福建医科大学附属协和医院血液科

福建省血液病研究所

幼淋巴细胞白血病(prolymphocyticleukemia，PLL)是一种较为少见的成熟淋巴细胞系统疾病，起源于B或T淋巴细胞。以中老年为主，一般在50岁以上，中位发病年龄在70岁左右。多见于男性，男∶女为2∶1。美国每年有600～1000例新发病例，在东方国家少见。临床特征包括巨脾、无或有轻度淋巴结肿大，白细胞总数显著增高，以幼淋巴细胞占优势。根据免疫表型不同，分为B-PLL和T-PLL，其中80%为B细胞性，20%为T细胞性。此外，少数慢性淋巴细胞白血病（CLL）在病程中可转化为典型的PLL。治疗反应差，生存期短。

病史与体检

疾病病程。

此前有无CLL的病史？

是否发现体表肿物及腹胀？是否疲乏虚弱、体重下降、纳差？是否夜间盗汗？

是否伴发发热及复发性口腔溃疡？如有发热，询问发热的程度，热型，伴随症状（有无咳嗽、咳痰、腹痛、腹泻、尿频、尿急）。

是否有骨痛及获得性出血倾向？询问皮肤、口腔、鼻腔、消化道、泌尿道的出血情况，女性患者还需注意月经的量和天数，特别要注意患者有无头痛、恶心、呕吐等颅高压表现。

贫血：重点询问有无面色苍白、疲乏、无力、活动后心悸、气促等（问诊注意上述床表现的发生时间，有无进行性加重。活动后心悸，气促严重程度可用患者平地步行的距离及爬楼梯的层数来衡量），体检注意睑结膜、甲床、口唇粘膜的苍白程度。

有无皮肤皮疹的病史及体征。

有无肝脾，淋巴结肿大。

极少的病例可有中枢神经系统白血病、白血病性胸腔积液或腹水；一些病人可有心肺并发症。

实验室检查

1.血常规

骨髓常规及活检

3.免疫表型：CDla，TdT，CD2，CD3，CD5，CD7，CD25，CD4+，CD8，CDl0，CD11c，CD23，FMC7，slg++(μ或δ+μ)，CD19，CD20，CD22，CD79a,CD79b。

4．细胞遗传学：

染色体核型检测

5．分子生物学:TP53，IgVH突变；C-myc突变

6.其它辅助检查：

肝肾功能，LDH、β2-M，乙型肝炎检测，HBV-DNA（必要时），胸部、腹部、盆腔CT，LVEF检测（ECT或心超）。根据临床表现症状体征，可选：

颈部CT，PET/CT，头颅CT或MRI，贫血者测定网织红细胞计数和直接Coombs试验。

诊断

综合国内、外文献PLL的诊断标准如下：

1.多见于50岁以上，患者脾大明显，病程呈进展性

2.外周血白细胞明显升高，幼淋巴细胞55%。

3.幼淋巴细胞特征为胞体较大、胞质呈嗜碱性，核染色质浓密、核仁清晰、核质比例低。

4.免疫表型B-PLL：SIg高表达CD19、CD79b、CD7、CD22阳性，CD5、CD23阴性T-PLL：CD2、CD3、CD4、CD5、CD7阳性。

5.排除CLL。

分型

治疗(临床试验方案)

R:CD20单抗

C:CD52单抗