心脏彩超在法四术前及术后评价中的重要价值.pptVIP

法洛氏四联症

TetralogyofFallot心脏彩超在术前及术后评估中的重要价值概述1888年由法国医生EtienneFallot详细描述了其病理特点及临床表现，因此而得名。1岁以后小儿最常见的发绀型先天性心脏病发病率：所有先心的10%室间隔缺损右心室流出道梗阻主动脉骑跨右心室肥厚病因（先心）1.胎儿发育的环境因素:(1)早期宫内感染，妊娠前三个月患病毒或细菌感染,尤其是风疹病毒，其次是柯萨奇病毒(2)孕母大剂量放射线接触史、药物服用史（抗癌药、抗癫痫药等）(3)孕妇代谢紊乱性疾病：糖尿病、苯酮尿、高血钙(4)妊娠早期酗酒、吸毒(5)其它：母亲年龄过大等2.遗传因素：具有一定程度的家族发病趋势，可能因父母生殖细胞、染色体畸变所引起的。先天性心脏病是由基因与环境因素相互作用形成。病理解剖1、室间隔缺损：基本畸形，室间隔漏斗部前移所致2、主动脉骑跨：继发性3、右心室流出道梗阻：是影响血液动力学变化的最主要因素，具有决定性意义。以右心室漏斗部＋肺动脉狭窄最多见4、右心室肥厚：常合并的畸形右位主动脉弓（25%）左上腔静脉残留房间隔缺损动脉导管未闭冠状动脉异常三尖瓣异常肺动脉及分支异常病理生理右心室流出道梗阻右室收缩期负荷增加右室代偿性肥厚右向左分流左室血氧饱和度↓室间隔缺损全身血氧含量↓紫绀代偿性红细胞↑、血红蛋白↑血液粘滞度↑肺血流量减少氧交换减少↓血氧含量下降→活动耐力差→稍一活动如啼哭即出现气急、青紫加重其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄程度有关青紫临床表现蹲踞症状→缺氧缓解临床表现下肢屈曲→回右心血量减少下肢受压→体循环阻力增加临床表现杵状指缺氧→指、趾端毛细血管扩张增生→局部软组织、骨组织增生肥大→指、趾端膨大03表现：阵发性呼吸困难，紫绀加重，严重者可昏厥、抽搐、甚至死亡02诱因：吃奶、哭闹、情绪激动、贫血、感染等01肺动脉漏斗部狭窄的基础上突然发生该处肌部痉挛→一时性肺动脉梗阻→缺氧加重04年长儿常诉头痛、头昏阵发性缺氧发作临床表现生长发育迟缓1胸骨左缘2、3、4肋间可闻及Ⅱ-Ⅲ级粗糙喷射性收缩期杂音(右室流出道狭窄)3发绀持续6个月以上可见杵状指5心前区略隆起2P2减弱或消失4体格检查临床表现反复呼吸道感染肺栓塞、脑栓塞（红细胞增多）脑脓肿（2岁以上者可发）细菌性心内膜炎（多发于右心室漏斗部、肺动脉瓣或主动脉瓣）并发症血红蛋白增加01红细胞增加02血黏度增加03实验室检查辅助检查X线肺动脉段凹陷心尖圆钝上翘“靴状心”侧支循环丰富者可见网状肺纹理辅助检查ECG电轴右偏右心室肥厚，右室收缩期负荷加重。超声心动图辅助检查主动脉扩张、骑跨在室间隔上室间隔中断右室流出道狭窄或肺动脉狭窄右室壁增厚、内径增大可见湍流信号从右室到主动脉PA/AO、骑跨率肺动脉横截面积LVEDV/LVEDVI（LVEDVI30mL/m2是矫治术后维持正常心输出量的最低标准）左、右室大小右室流出道梗阻部位、程度合并畸形UCG术前评估1评估右向左分流32分析冠状动脉情况查看右心室流出道、肺动脉瓣、瓣环结构、肺动脉及其主要分支内径情况心导管检查及选择性右心室造影辅助检查一般护理03即使补液02预防感染01经常饮水04防止脱水和并发症治疗缺氧发作处理胸膝位吸氧镇静：吗啡解除漏斗部痉挛：普奈洛尔（心得安）纠正酸中毒5％碳酸氢钠静脉注提高外周阻力，减少右向左分流：肾上腺素（新福林）治疗以往有缺氧发作者，可口服心得安去除诱因：贫血、感染等缺氧发作的预防：年龄过小——姑息分流术幼儿期——根治术外科治疗治疗治疗根治手术室间隔修补右室流出道加宽