小肠常见肿瘤课件.ppt

小肠腺癌－2肠壁不对称增厚，肿块显著强化并突入肠腔，近端肠腔扩张平滑肌肉瘤小肠钡灌示充盈缺损，粘膜撑开展平，CT示显著强化肿块，强化不均淋巴瘤－1小肠壁明显增厚，轻中度强化。肠腔扩张，内见气液平面平扫增强淋巴瘤－1小肠壁明显增厚，轻中度强化。肠腔扩张，内见气液平面平扫增强淋巴瘤－1多平面重建显示肠壁增厚肠腔扩张，累及肠系膜SMA(平滑肌动蛋白)、S-100蛋白，区分神经源性肿瘤）、Desmin（肌间蛋白）IMT：炎性肌纤维母细胞瘤。1.平滑肌类肿瘤：可显示软组织肿块影，与小肠关系密切，增强扫描后中央区密度可无改变，但周围组织强化明显。2.息肉综合征，又称普杰综合征：家族性黏膜皮肤色素沉着胃肠息肉病(Peutz-Jegherssyndrome，PJS)是一种显性遗传疾病，其特点是：①口唇、颊黏膜、牙龈、手足屈侧的皮肤有黑色素斑(简称黑斑)，不高出皮肤及黏膜表面，大小约1～4cm，多在儿童和青春期出现；②胃肠道多发性息肉，以空肠多发，大多有蒂，组织学上为一种错构瘤；③有家族遗传性，为常染色体显性遗传病。肠套叠是本病的急性并发症，少数可癌变。淋巴管瘤：是由一些与淋巴系统不连通的淋巴组织起源的良性肿瘤，是一种先天性病变。可分为毛细淋巴管瘤，海绵状淋巴管瘤，囊状淋巴管瘤三种类型，常常发生在颈部或肩部。发生在小肠的淋巴管瘤极为罕见。肠套叠：是指一段肠管套入与其相连的肠腔内，并导致肠内容物通过障碍。呈多发分层套环样结构。小肠血管瘤在临床少见，发生率占小肠良性肿瘤的7-10%，常见症状是反复的消化道出血，出血的形式可以是长期隐匿性出血伴慢性缺铁性贫血，亦可表现为突发性大量出血，血液流入肠腔，也可穿破浆膜，引起腹腔或腹膜后积血的报道。本病一旦确诊不论出血量大小均宜采用外科手术治疗。小肠腺癌：是小肠最常见的恶性肿瘤，部位以十二指肠最常见(52%－55%)；其次是空肠（18%－25%）和回肠（13％）。进一步分析发现十二指肠腺癌中以乳头周围癌最常见。癌起源于粘膜层，表现为粘膜皱襞明显破坏、中断，局部形成形态不规则肿块，管壁常增厚、僵硬，与邻近组织分界不清，易发生淋巴结转移。1.国内资料表明小肠平滑肌肉瘤约占小肠恶性肿瘤26.2%，仅次于小肠腺癌和恶性淋巴瘤，位居第3位。小肠肿瘤来源于结缔组织的恶性肿瘤以平滑肌肉瘤最为常见。平滑肌肉瘤多发生在中年以上病人，以40～60岁居多，高发年龄60～70岁，男性略多。2.CT表现为与肠管相连的偏心性不规则软组织肿块直径通常≥5cm伴周围肠曲的推移肿块内还可见到坏死造成的低密度区以及溃疡和瘘管形成等。由于肿瘤血管丰富，增强后呈明显不均匀强化。有较大溃疡形成并与肠腔相通时可见造影剂充盈或形成气液平面，极少数肿瘤内有钙化灶。肿瘤可直接侵犯周围结构。3.平滑肌肉瘤：CD117、CD34阴性表达，SMA弥漫性阳性表达。恶性淋巴瘤表现为肠腔不规则扩张或狭窄，CT可见“夹心面包征”和动脉瘤样肠腔扩张“，腹腔与腹膜后淋巴结肿大融合，易与小肠间质瘤鉴别。小肠类癌；又称为嗜银细胞癌；小肠神经内分泌肿瘤。类癌主要发生于回肠末端，且多引起粘连改变，极少发生远处转移，类癌细胞可产生多种有生物活性的物质，其中最主要的是5-羟色胺，5-羟色胺的主要作用是使血管扩张，支气管平滑肌痉挛,胃肠道蠕动增加，因而5－羟色胺增多时临床可以产生皮肤潮红、喘息、腹痛、腹泻等类癌综合征。小肠常见肿瘤免疫组化表型CD117CD34DesminSMAS-100胃肠间质瘤＋＋－＋/－－/＋平滑肌瘤－－＋＋－神经鞘瘤－－－－＋孤立性纤维瘤－＋－－－纤维瘤病－－＋/－＋－IMT