弥漫性肺泡出血.pptx

弥漫性肺泡出血

（DiffuseAlveolarHemorrhage，DAH)

李裕军

;病例回顾;病例回顾;病例回顾;弥漫性肺泡出血（DAH）？

;弥漫性肺泡出血（DAH）

咯血、进行性呼吸困难、贫血、胸部影像学表现为弥漫肺泡浸润或实变为特征的临床综合征。

;病因;单中心10年的总结，23例，男13，女10

;HSCT-DAH;身免疫性疾病相关的DAH;造血干细胞移植(HSCT)-DAH？;DAH病理;DAH病理;症状体征：

(1)轻者起病隐匿，仅有轻微咳嗽

(2)急性起病者表现为呼吸困难、低氧血症、呼吸衰竭

(3)咯血、贫血：程度具极大可变性，甚至l／3患者可无咯血表现

辅助检查：

(1)缺铁性贫血，进行性加重，24h内Hb降低20g/L，与咯血量不相匹配

(2)胸部影像学：显示弥漫性双肺浸润，毛玻璃样，集中于肺门周围或两肺底，支气管充气征，动态观察更具意义

(3)BAL：多个肺段血性灌洗液和(或)伴出血（静???不凝），BALF中吞噬含铁血黄素的肺泡巨噬细胞

(4)肺病理（开胸、胸腔镜）：至少30％的肺组织存在出血

;影像学：;临床诊断标准：

(1)急性低氧血症，氧合指数150，需要增加吸氧量或机械通气支持

(2)胸部影像学显示弥漫性双肺浸润

(3)BAL，≥3个独立的肺段显示逐渐增多的血性灌洗液和(或)伴出血，

48h后BALF中吞噬含铁血黄素的肺泡巨噬细胞计数增多(20％)

(4)BALF中未分离出明确的细菌、真菌及病毒

(5)纠正凝血异常和(或)循环负荷过高不能改善病情

(6)除外心源性肺水肿

病理诊断标准：

至少30％的肺组织存在出血，没有感染证据且不能用其他肺部病变来解释

;DAH的治疗;氨基己酸（aminocaproicacid）

;重组活化凝血因子VIIa作用机制

;重组活化凝血因子VIIa-明显改善氧合

;重组活化凝血因子VIIa

;重组活化凝血因子VIIa

;有创通气：参考ARDS？

;对因治疗;免疫性DAH早期诊断量表;糖皮质激素

免疫抑制剂

血浆置换

利妥昔单抗(Rituximab)

;ANCA相关血管炎(AAV)的治疗策略;AAV的治疗：诱导缓解;AAV的治疗：诱导缓解;AAV的治疗：诱导缓解;诱导缓解期的感染问题;激素冲击剂量越大感染并发症越多;低剂量与高剂量激素冲击疗效相当;FButtgereit,etal.AnnRheumDis2002;61:718-722;10年过去了：2013年;HSCT-DAH;移植的非感染性并发症

;ES/DAH/IPS

;HSCT-DAH：免疫因素导致？;小结;谢谢聆听