自身免疫性肝病的诊治.pptVIP

原发性硬化性胆管炎----概述定义：是慢性胆汁淤积性疾病，其特征为肝内外胆管炎症和纤维化，进而导致多灶性胆管狭窄。最终导致胆管阻塞、胆汁性肝硬化和肝衰竭。发病率：为8.5/10万～13.6/10万男性患者多见，男女比例为（1.5～2.0）∶1.0，约2/3～3/4的PSC患者伴发有炎症性肠病（IBD）。发病机制：PSC的发病机制尚未阐明，可能与自身免疫功能紊乱、基因易感性以及胆管上皮细胞功能紊乱有关。PSC----临床表现比较典型的症状有右上腹不适、乏力、皮肤骚痒和体质量下降等一般肝病表现。01约45%的PSC患者并无症状，仅在体检时因发现血清碱性磷酸酶（ALP）升高而就诊。03常伴有为溃疡性结肠炎（48%～86%）、克隆恩病（约13%）。05易合并感染初现发热、寒战等。02PE：最常见的是黄疸和肝、脾肿大。04临床表现PSC----实验室检查约60%患者的血清IgG水平中度升高。抗中性粒细胞胞质抗体、抗核抗体、抗平滑肌抗体、抗内皮细胞抗体、抗双磷脂酰甘油抗体等，其检出率分别为50%～80%、7%～77%、13%～20%、35%、4%～66%，但对PSC并无诊断价值。但ANCA阳性不是诊断特异指标，通常提示患者伴发有结肠病变。免疫学检查：肝功能检查：最常见是ALP异常升高，可升至正常值上限的2～3倍但血清胆红素水平多在正常范围影像学检查：内镜下逆行胰胆管造影（ERCP）是诊断PSC的金标准。PSC典型的造影表现为胆管呈串珠样或枯树枝样改变。病变通常同时累及肝内和肝外胆管，但有少部分（25%）患者仅仅有肝内胆管病变。相反，只有极少数患者（5%）的病变局限于肝外胆管。优点：早期诊断率高缺点：约10%患者出现并发胰腺炎、胆管炎需住院治疗PSC----实验室检查PSC----ERCP自身免疫性肝病概述(Autoimmunelverdisease，ALD)添加标题自身免疫性肝病是一组由自身免疫异常导致的肝脏疾病，特点血清中存在自身抗体，包括：添加标题原发性胆汁性肝硬化（PrimaryBiliaryCirrhosis）添加标题自身免疫性肝炎(AutoimmuneHepatitis)添加标题原发性硬化性胆管炎（PrimaryScleroticCholangitis)添加标题自身免疫病[如系统性红斑狼疮(SLE)、干燥综合征(ss)等]肝脏受累等自生免疫性肝病的共性发病与免疫有关，常伴有胆汁淤积临床具有自身免疫病的一些表现有自身抗体的异常有ALP和GGT升高；部分有γ球蛋白增高诊断要点依靠症状、自身抗体和肝穿病理治疗多采用激素和免疫抑制剂预后多不乐观（慢性病）自身免疫性肝病自身免疫性肝炎(AIH)原发性胆汁性肝硬化(PBC)原发性硬化性胆管炎(PSC)自身免疫性肝病重叠综合症（OS）自身免疫性肝炎----概述定义：是一种病因不明的肝脏慢性炎症，以高免疫球蛋白血症、循环自身抗体和组织学上有界面性肝炎及汇管区浆细胞浸润为特征。发病率：170/100万，约占慢性肝炎的（10%-20%），黄种人较低。发病在10-30岁及40岁以上存在2个高峰，女性多见（70%以上）。临床上绝大多数病人表现为慢性肝炎，约40％病人以急性肝炎起病，偶有以暴发性肝衰竭为主要表现者。自身免疫性肝炎----发病机制尚未明确，目前认为遗传易感性是主要因素。而病毒感染、药物和环境则可能是在遗传易感基础上的促发因素。体液免疫和细胞免疫反应均参与AIH的自身免疫，AIH的免疫病理损伤机制主要涉及两个方面：①T细胞介导的细胞毒性作用。②抗体依赖的细胞介导的细胞毒性作用（ADCC）。例：目前认为细胞色素P450IID6（LKM-1靶抗原）是促发2型AIH的自身抗原，与1型疱疹病毒和HCV等多个抗原决定簇相似。病因及发病机制：自身免疫性肝炎----临床表现临床表现：发病多隐袭，30%发现时已发生肝硬化一般肝炎症状：乏力、纳差、厌油、右上腹不适、瘙痒、发热、体重减轻等PE：皮肤巩膜黄染，肝掌、蜘蛛痣，肝大，后期门脉高压体征有时伴SLE、SS或甲状腺疾病自身免疫性肝炎----实验室检查血清转氨酶多轻度升高，急性肝炎可达上千。胆红素和碱性磷酸酶多数轻到中度升高。碱性磷酸酶急剧升高常提示可能并发PBC或肝癌。血清γ-球蛋白和IgG升高，其水平可反映治疗效果。自身抗体动态水平变化有助于评价病情、临床分型及指导治疗。（包括ANA、SMA、LKM1、LCl、anti-SLA/anti-LP、ASGPR、pANCA。）肝功能检查免疫学检查最主要的组织学改变是界面性肝炎（interfacehepatit