病理学肾小球肾炎课件.pptVIP

免疫复合物在上皮下沉积*GBM弥漫增厚，严重受损1基膜形成钉突呈梳齿状插入沉积物之间2基膜继续增多，包绕免疫复合物免疫复合物溶解、消失，留下的空洞呈虫蚀状基膜不断增多填充空洞免疫荧光：*颗粒状荧光IgG和C3“大白肾”肉眼：临床病理联系：*明显水肿高脂血症和脂尿结局：01大量蛋白尿肾病综合症：（非选择性蛋白尿）02低蛋白血症对激素不敏感，病程长，预后差活检：肾小球硬化提示预后不佳（脂性肾病）*微小病变性肾小球肾炎概述：（minimalchangeglomerulonephritis）儿童肾病综合症的最常见原因光镜：肾小球基本正常电镜：弥漫性脏层上皮细胞足突消失病变特点：病因、发病机制：*STEP01STEP02免疫荧光（-），与免疫机制有关（细胞免疫功能异常）细胞因子→上皮细胞损伤病理变化：*近曲小管上皮细胞明显脂变和玻变肾小球基本正常光镜：CBA电镜：脏层上皮细胞足突融合消失脏层上皮细胞足突消失。*2中性粒细胞浸润毛细血管内增生性肾小球肾炎电镜：上皮下驼峰状致密物沉积。颗粒状荧光,为IgG、IgM、C3免疫荧光：肾小管1肾小管上皮变性2间质：3管腔内可见蛋白和细胞管型充血、水肿，炎细胞浸润4肉眼：*大红肾蚤咬肾大、光、红病变重者有出血点切面：皮质增厚临床病理联系：*急性肾炎综合症结局：极少数转为新月体性肾炎多数痊愈（儿童预后好，成人预后差）少数转为慢性起病急，血尿常见，尿中见管型；少尿、蛋白尿、水肿和高血压（血容量增加）。严重者出现氮质血症。（二）急进性（快速进行性）肾小球肾炎

(rapidlyprogressiveGN，RPGN)概述：好发于青年、中年人病变特征：新月体形成（新月体性肾小球肾炎）壁层上皮细胞增生I型：抗GBM肾炎病因、发病机制：*成分：IgG和C3Goodpasture综合症原位免疫复合物沿基膜沉积免疫荧光：线形荧光属于I型抗GBM肾炎抗基膜抗体与肺基膜发生交叉反应引起肺泡壁的损伤临床除新月体性GN的表现外，有咳嗽、咯血*ThisimmunofluorescencemicrographshowspositivitywithantibodytoIgGhasasmooth,diffuse,linearpatternthatischaracteristicforglomerularbasementmembraneantibodywithGoodpasturessyndrome.Ⅰ型0102030405II型：免疫复合物性肾炎免疫荧光：显示颗粒状荧光抗原来源不清电镜：电子致密物沉积我国多见电镜（-）*III型：免疫反应缺乏型免疫荧光（-）血清抗中性粒细胞胞质抗体（+）病变:*基底膜损伤01纤维蛋白原大量滤出02壁层上皮细胞增生03新月体形成04光镜：05壁层上皮细胞增生形成新月体06肾小球07原因：08新月体新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎*病变:*01光镜：02壁层上皮细胞增生形成新月体03肾小球04原因：05演变过程*早期:壁层上皮细胞+单核细胞+纤维素（少量）（细胞性新月体）成纤维细胞胶原纤维（纤维-细胞性新月体）细胞纤维性新月体胶原纤维*早期:壁层上皮细胞+单核细胞+纤维素（少量）（细胞性新月体）成纤维细胞（纤维-细胞性新月体）纤维组织（纤维性新月体）晚期：纤维性新月体*新月体的影响：*肾小管缺血性损伤毛细血管球受压萎缩肾球囊囊腔变窄甚至闭锁→少尿、无尿病变:*光镜：01壁层上皮细胞增生形成新月体02肾小球03肾小管04上皮细胞内玻变或上皮细胞萎缩05间质06血管壁节段性纤维素样坏死07内皮细胞、系膜细胞增生08水肿，炎细胞浸润，后期纤维化09电镜：1各型均见基膜不同程度缺损、断裂2I型:线性荧光3II型:颗粒状荧光4III型:阴性5新月体形成免疫荧光：6切面皮质增厚双侧肾脏体积增大，色苍白，表面有点状出血肉眼：临床病理联系：快速进行性肾炎综合症（急进性肾炎综合症）结局：发展迅速，预后较差（新月体﹥80%肾小球）出现血尿、蛋白尿、水肿改变后，迅速发生少尿或无尿，氮质血症，并发展为急性肾功能衰竭起病急，进展快（membranousgl