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临床医学八年制课程儿科学儿科学川崎病SyndromeKawasakiDiseasePEDIATRICS概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后内容提要全世界均有发病，以亚裔儿童为多见又称皮肤黏膜淋巴结综合征（mucocutaneouslymphnodesyndrome，MCLS）为原因未明全身性血管炎综合征，主要影响中动脉1967年以前称婴儿结节性多动脉炎1967年日本川崎（TomisakuKawasaki)报导0302050104概述5岁以下占80%，平均年龄1.5岁男:女=1.5:1发病率逐年增多，居继发性心脏病首位呈散发或小流行20%发生冠状动脉损害（CAL）1976年我国首例川崎病报导概述感染
细菌
病毒
尼克次体
……01遗传背景家族发病双胎发病……03病因不清02病因和发病机制微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素,链球菌红斑毒
素，中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤病因和发病机制发病机制Ag:抗原Super-antigen:超抗原MHC:主要组织相容性抗原TCR:T细胞受体TCRVβchain:T细胞受体可变区β链病因和发病机制发病机制病因和发病机制发病机制血管炎,累及小、中、大动脉,易累及冠状动脉期别时间病理表现I期1～2周大,中,小血管炎和血管周围炎,白细胞浸润和水肿;以T淋巴细胞为主Ⅱ期2～4周主要影响中动脉,弹力纤维及肌层断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤Ⅲ期4～7周中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完全阻塞Ⅳ期7周～数年血管内膜增厚,出现瘢痕,阻塞的动脉可再通病理学改变发热:持续1～2周或更长,抗生素治疗无效
球结合膜充血,无脓性分泌物
口唇及口腔黏膜充血,草莓舌,唇皲裂临床表现口唇皲裂临床表现掌跖红斑,肢端硬性水肿,恢复期指趾端膜状脱皮,重者指趾甲可脱落
多形性皮疹,弥漫性红斑,肛周红斑和脱皮
颈淋巴结肿大肢端硬性肿胀肢端膜状脱屑临床表现皮肤多型红斑卡介苗接种处红斑心脏表现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常；冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤）；少数可有心肌梗死。其他表现间质性肺炎；无菌性脑膜炎；消化道症状,关节炎等。无特异性实验室检查血液学检查：WBC↑,中性粒细胞↑,核左移；
轻度贫血；2～3周时血小板↑；
急性炎症反应指标升高；
免疫学检查：血清IgG↑,IgA↑,IgM↑,IgE↑
心电图：ST-T改变；
胸片：可呈间质性改变。
实验室检查实验室检查超声心动图急性期:可见心包积液，左室扩大，二间瓣、主动脉瓣或三间瓣返流冠状动脉病变(CAL):冠状动脉扩张、冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄超声心动图正常心脏超声:显示左冠状动脉和主动脉超声心动图左侧冠状动脉扩张超声心动图动态超声心动图箭头所指显示冠状动脉瘤
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