傅健讲述-间质性肺炎的诊断.pptVIP

呼吸性细支气管炎伴间质性肺炎（RB-ILD）01脱屑性间质性肺炎（DIP）02肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症（PLCH）03特发性肺纤维化（IPF）04肺纤维化合并肺气肿（CPFE）05间质性肺炎诊断呼吸性细支气管炎性间质性肺炎（RB-ILD）通常都是吸烟者、DIP、PLCH大约90%的患者有长期吸烟史，且男多于女，三者病理及影像学特征相互重叠。01IPF患者50%都是吸烟者。02IPF患者合并双上肺气肿征，双下肺肺纤维化，吸烟史IPF合并气肿的危险因素。03关系RB又称吸烟者细支气管炎30-50岁，吸烟30包/年，男：女=2:1.长期吸烟患者的呼吸性细支气管及肺泡管内常见含有棕色素颗粒的肺泡巨噬细胞，是吸烟所致的特异的组织病理反应。在RB的基础上，累及肺泡则RB-ILD。表现为轻度咳嗽、喘憋，0.3有爆裂音，杵状指罕见。0102030405RB-ILD呼吸性细支气管、肺泡管、肺泡囊、肺泡腔内巨噬细胞积聚，伴肺泡间隔增厚，可有轻度纤维化病灶以呼吸性细支气管0201RB-ILD组织病理学表现RB-ILD的CT：小叶中心性结节RB-ILD的CT表现：小叶中心性结节RB-ILD的CT表现：小叶间隔增厚吸烟史01临床表现02HRCT：小叶中央型，及小叶间隔增厚，可有气肿、萎陷。03BAL：显示有烟尘巨噬细胞。04以上可以诊断，但是确诊，仍需要外科肺活检。05RB-ILD的诊断010203首先戒烟，有效，可恢复正常。糖皮质激素治疗，可恢复正常。对激素反应性好，预后好。RB-ILD的治疗0102030405年龄40-50岁90%是吸烟者，18包/年。肺功能：限制性通气功能障碍，弥散功能障碍。男：女，=2:1表现为呼吸困难或伴有咳嗽，0.6有爆裂音，0.4的患者有杵状指。DIP的流行病学表现主要病灶在肺泡腔内。RB及RB-ILD在呼吸性细支气管。1大量的巨噬细胞聚集，2伴有小叶间隔增厚，3很少有纤维细胞灶和蜂窝费。4CT表现为对称性，双下肺基底部，胸膜下毛玻璃影或网格改变，无蜂窝肺，与组织病理相对应。5DIP组织病理及影像学改变215临床表现呼吸困难、咳嗽、杵状指肺功能：弥散功能减低但是确诊仍需外科肺活检。4BAL可见有烟尘巨噬细胞，可以诊断为DIP。3CT见对称的、双下肺基底部的、胸膜下的毛玻璃影或网格状影。6与IPF相比，无蜂窝肺，以毛玻璃样变为主。DIP的诊断治疗戒烟首选糖皮质激素激素，与IPF相同，0.5mg/KG/d，一个月；之后减半。预后优于IPF，10年存活率70%12PLCH朗格汉斯细胞增多----单核吞噬细胞突变，能无限增殖，但是其功能行为学，较肿瘤轻。胞浆S-100，及膜抗原CD1a阳性，内含birbeck颗粒。单个器官受累，或多个器官系统受累。PLCH为之一，3%。1290%为吸烟者，男多于女。吸烟刺激肺上皮细胞分泌各种细胞因子，促使LCH的聚集。20-40岁。PLCH流行病学表现组织病理：以细支气管为中心分布的星状结节纤维灶。可同时存在囊腔（为扩张的细支气管）、纤维瘢痕及结节。CT早期表现为对称的小叶中心性结节（小于5mm），晚期结节消失，出现囊腔（扩张的细支气管），囊腔主要分布在中上肺。PLCH组织病理及CT