泌尿总论肾小球概病述.ppt

肾小球病概述第32页,共56页，星期六，2024年，5月[概述]：肾小球病系指一组有相似的临床表现（如血尿、蛋白尿、高血压等），但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同，病变主要累及双肾肾小球的疾病。定义第33页,共56页，星期六，2024年，5月[概述]：原发性：病因不明。继发性：全身性疾病中的肾小球损害。（如SLE、DM等）遗传性：基因变异所致的肾小球病。（如Alport综合征等）分类第34页,共56页，星期六，2024年，5月[原发性肾小球病的分类]第35页,共56页，星期六，2024年，5月一、原发性肾小球病的临床分型：（一）急性肾小球肾炎（二）急进性肾小球肾炎（三）慢性肾小球肾炎（四）无症状性血尿或（和）蛋白尿（五）肾病综合征第36页,共56页，星期六，2024年，5月二、原发性肾小球病的病理分型：（一）轻微性肾小球病变（二）局灶性节段性病变（三）弥漫性肾小球肾炎1．膜性肾病2．增生性肾炎①系膜增生性肾小球肾炎②毛细血管内增生性肾小球肾炎③系膜毛细血管性肾小球肾炎④新月体和坏死性肾小球肾炎3．硬化性肾小球肾炎（四）未分类的肾小球肾炎第37页,共56页，星期六，2024年，5月三、临床和病理的关系：肾小球病的临床和病理类型之间的对应关系难以肯定：同一病理类型可呈现多种不同的临床表现；相同的一种临床表现可来自多种不同的病理类型。肾活检是确定肾小球病病理类型和病变程度的必须手段，而正确的病理诊断必须与临床密切结合。第38页,共56页，星期六，2024年，5月［发病机制］一、免疫反应二、炎症反应三、非免疫机制的作用第39页,共56页，星期六，2024年，5月免疫反应（体液免疫）1．循环免疫复合物沉积：①抗原：外源性抗原(如链球菌的某些成分)内源性抗原（如天然DNA）；②形成：Ag+Ab→CIC，或多个Ag、Ab分子交连成网络样IC；第40页,共56页，星期六，2024年，5月免疫反应（体液免疫）1．循环免疫复合物沉积：沉积部位：肾小球系膜区和（或）内皮下；影响因素：单核-吞噬细胞的吞噬功能和（或）肾小球系膜清除功能降低、补体成分或功能缺陷等使CIC易沉积于肾小球；机体针对肾小球内IC中Ig产生自身Ab，可导致病变持续和进展。第41页,共56页，星期六，2024年，5月免疫反应（体液免疫）2．原位免疫复合物形成：抗原：肾小球固有抗原(如GBM抗原或上皮细胞糖蛋白)、已种植于肾小球的外源性抗原；形成：血循环中游离Ab+肾小球固有Ag（外源性Ag）→IC，或血循环中游离Ag+外源性Ab→IC；第42页,共56页，星期六，2024年，5月免疫反应（体液免疫）2．原位免疫复合物形成：沉积部位：肾小球基底膜上皮细胞侧；影响因素：单核-吞噬细胞的吞噬功能和（或）肾小球系膜清除功能降低、补体成分或功能缺陷等使CIC易沉积于肾小球；机体针对肾小球内IC中Ig产生自身Ab，可导致病变持续和进展。第43页,共56页，星期六，2024年，5月免疫反应（细胞免疫）微小病变型肾病和急进性肾小球肾炎早期有细胞免疫因素参与。近年来肾炎动物模型提供了细胞免疫证据，故细胞免疫在某些类型肾炎发病机制中具有重要作用。但细胞免疫可否直接诱发肾炎，尚不肯定。第44页,共56页，星期六，2024年，5月炎症反应1．炎症细胞的组成：单核-吞噬细胞、中性粒细胞、嗜酸粒细胞、血小板；肾小球固有细胞如系膜细胞、内皮细胞和上皮细胞。第45页,共56页，星期六，2024年，5月炎症反应2．炎症细胞的作用：产生多种炎症介质；有些炎症细胞如激活的巨噬细胞还可直接分泌细胞外基质（ECM）成分，产生抑制ECM分解的蛋白酶和激活成纤维细胞。第46页,共56页，星期六，2024年，5月非免疫机制的作用1.剩余的健存肾单位可产生血流动力学改变，促进肾小球硬化（三高：高灌注、高压力、高滤过）；2．大量蛋白尿可作为一个独立的致病因素参与肾脏的病变过程；3．高脂血症是加重肾小球损伤的重要因素之一。第47页,共56页，星期六，2024年，5月[临床表现]一、蛋白