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PARTONEAHD01心脏瓣膜疾病02二尖瓣狭窄与关闭不全MS,MI主动脉瓣狭窄与关闭不全AS,AI冠状动脉粥样硬化性心脏病03肺动脉瓣01主动脉瓣02二尖瓣03三尖瓣04定义1病因与病理2Roberts(1992)报道心脏瓣膜病的主要病因是风湿;证据:病变的心脏瓣膜有Aschoff小体。3先天性二尖瓣狭窄极为罕见;4风湿性二尖瓣狭窄病理改变:瓣叶交界区的融合,腱索的融合和缩短,瓣叶的纤维化及钙化。但不同的病人其病理改变可有很大不同。二尖瓣狭窄正常成年人二尖瓣口面积为4~6cm2。病变后瓣口面积可减至1.0c㎡以下,左心房平均压(10-12mmHg)慢慢增高。左心房肥大、心房颤动,最后出现心房壁的血栓。肺阻力增高而发生肺高压。病理生理活动后心慌、气短、乏力、端坐呼吸,咯血或发生心衰等。年轻病人有肺间质水肿和阵发性夜间呼吸困难。心脏听诊:心尖区舒张期隆隆样杂音、第一心音亢进和开放拍击音(听诊三组合)。主要症状与体征12根据病史、症状、体征及检查(心脏常规拍片及超声心动图)诊断手术治疗直视成形术;瓣膜替换术;二尖瓣人工瓣膜置换术,是目前治疗二尖瓣瓣膜疾病的一个重要手段,可明显改善血流动力学,使心肌功能得到恢复。病因与病理01风湿性疾病;02二尖瓣脱垂(Barlow综合征)粘液样变性;03缺血性心脏病(冠心病并发乳头肌或腱索断裂);04二尖瓣关闭不全左室每搏量的一部分反流入房,升高了左房压力。01病理生理02主要症状与体征活动后心慌、气短、乏力、端坐呼吸,咯血或发生心衰等。相似于二尖瓣狭窄的症状。心脏听诊:心尖区收缩期杂音和心尖搏动增强。壹贰诊断根据病史、症状、体征及检查(心脏常规拍片及超声心动图)手术适应证上下肢sBP50mmHg,缩窄管径正常段50%手术年龄4~8岁,不易出现吻合口再狭窄手术指征单纯缩窄,上肢sBP150mmHg,及时手术心衰反复发作或难以控制,尽早手术婴幼儿缩窄合并大室缺,先矫治缩窄,同时行肺动脉束窄术,延缓肺血管梗阻性病变,二期修复室缺婴幼儿合并大室缺伴心衰,同期解除缩窄修复室缺合并畸形主动脉窦瘤破裂主动脉窦壁发育不良,缺乏中层弹性组织,长期承受高压血流冲击,逐渐膨出成瘤,好发于右冠窦、无冠窦。窦瘤呈囊袋状,瘤顶薄弱,破裂形成一或多个破口,多破入右室腔或右房。半数合并室缺,多为肺动脉瓣下型缺损,少数合并主动脉瓣关闭不全。ruptureofaorticsinusaneurysm,RSA病理生理窦瘤突入右室流出道,阻碍右心室血流瘤体破裂主动脉血返流至右室或右房,持续L→R分流增加肺血流量和右与左心容量负荷,引发心衰和肺动脉高压严重度与破口大小和心腔压力有关右心房压力更低,病情程度重,进展快临床表现01多发病隐匿,进展缓慢,逐渐出现症状窦瘤所致右室流出道梗阻未破前多无症状0240%病人有突发心前区剧痛史随即出现胸闷、气促、心悸窦瘤常在剧烈活动时破裂体格检查01胸骨左缘连续性机器样杂音,常伴震颤02多有周围环境血管征03可有等右心衰竭体征心电图、X线01ECG电轴左偏左心室高电压、左心室肥大或双心室肥大02CXR肺血增多,肺动脉段突出心影增大超声心动图病变主动脉窦膨隆呈瘤囊状01舒张期脱入邻近心腔常为右心室流出道或房间隔下缘02超声显示窦瘤破口03证实分流所到心腔04诊断根据病史、心脏杂音特点,结合超声心动图、心电图和X线检查可作出诊断。鉴别:PDA、高位室缺伴主动脉瓣返流、冠状动静脉瘘、主动脉-肺动脉间隔缺损。逆行主动脉造影:发现右冠窦或无冠窦瘤样畸形右房-右室流出道-肺动脉早期显影手术适应证010204急性破裂者应积极治疗心衰,尽早手术合并室缺、主动脉瓣返流需一同矫治主动脉窦瘤无论破裂与否均应手术治疗法洛四联症是一种常见的紫绀型CHD。为右室漏斗部(圆锥)发育不全所致含多种畸形成分的心脏复合畸形,包括:肺动脉口狭窄室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥厚TetralogyofFallot(TOF)病理生理肺动脉狭窄使右室排血障碍,右室压升高右室肥大,狭窄程度决定右室压力高低。1右室压高低、室缺大小决定右向左分流量大小。2右向左分流量与主动脉骑跨度决定动脉血氧饱和度发绀程度。3持久的低氧血症刺激骨髓,使血红蛋白增多。体循环血管阻力骤降或漏斗部肌痉挛致肺血流骤减,引起缺氧发作晕厥。401多数病人5~8岁症状渐趋明显,部分病人生后即有症状。02呼吸困难及蹲踞动作尤其多见于进食、
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