病例汇报(省立医院)终极版.pptVIP

免疫球蛋白免疫球蛋白G17.80↑7.00～16.00g/L免疫球蛋白G111.3?↑4.10～10.10g/L免疫球蛋白G29.11??↑1.70～7.90g/L免疫球蛋白G30.520.11～0.85g/L免疫球蛋白G46.95??↑0.03～2.00g/L左锁骨下动脉狭窄01020304动脉粥样硬化性非特异性动脉炎：多发性大动脉炎转移性癌栓：其他：先天性、外伤性IgG4相关性胆管炎可能性大IgG4相关性胰腺炎可能左锁骨下动脉重度狭窄免疫相关性动脉炎？慢性胆囊炎右肾腺瘤右肾囊肿左下肺结节活检？充分沟通！开始予甲强龙40mgqd治疗，同时予保肝、制酸、补钾、补钙、胰岛素降糖。1.21.292.52.275.291.292.52.271.292.55.29甲强龙40mgQD32mgQD1.21.292.52.275.295.292.275.292.52.272.55.292.272.51.295.292.272.51.21.295.292.272.5甲强龙40mgQD32mgQD1.21.292.272.5甲强龙40mgQD32mgQD（治疗后）（治疗前）（治疗后）（治疗前）MRCP:1、胆总管下端轻度炎性狭窄，并肝内外胆管轻度不均匀扩张、胆管炎；与旧片比较肝门区病变基本吸收，肝内胆管扩张较前减轻；结合临床化验，符合IgG4相关性硬化性胆管炎所致。胰管轻度炎性扩张；原胰尾部病变基本吸收。建议定期复查。2、慢性胆囊炎，并胆囊底腺肌症。3、肝外形稍小，为轻度胆汁性肝硬化或老年性肝萎缩所致可能。4、扫描区右肾上腺结合部病变，为腺瘤可能性大。双肾多发囊肿。Histology，immaging，serology，otherorganinvolvement，responsetosteroid（HISORt）诊断IgG4相关性硬化性胆管炎IgG4相关性胰腺炎左锁骨下动脉重度狭窄免疫相关性动脉炎？010203IgG4相关性疾病IgG4相关性疾病又称IgG4阳性多器官淋巴细胞增生综合征（IgG4-MOLPF)，是一种与IgG4相关，累及多器官或组织，慢性、进行性自身免疫性疾病。IgG4相关性疾病199520012003Kamisawa等人首次引入“IgG4相关性疾病”2010AUTOIMMUNITYREVIEWS杂志上宣布该种疾病的诞生流行病学多发生于中老年男性，多数流行病学研究来源于日本，且集中在自身免疫性胰腺炎方面，其发病率大约为0.8/100，000,BDAC基因易感性：DQB1序列，FC受体样基因3分子模拟机制：HP自身免疫反应：抗乳铁蛋白抗体、胰蛋白酶原抗体过敏反应：TH2细胞，嗜酸性粒细胞发病机制IgG4相关性疾病胰腺（自身免疫性胰腺炎）01胆道（IgG4相关胆管炎）02唾液腺和泪腺（米库利次病）03腹膜后间隙（腹膜后纤维化）04甲状腺（Riedel甲状腺炎）05肺（肺间质病变）06肾（间质性肾炎）07蛛网膜（硬脑膜炎）08垂体（垂体机能减退综合征）09IgG4相关性疾病IgG4相关性疾病间质性肾炎IgG4相关性泪腺炎IgG4相关性胆管炎自身免疫性胰腺炎腹膜后纤维化IgG4相关性胰腺炎01020304患者郑**,男，69岁，以“上腹痛11天”为主诉于2013-08-1910:00入院。生化全套：TBIL136.75umol/L，DBIL99.0umol/L，IBIL37.75umol/L，ALT184U/L，AST115U/L，GGT622U/L，ALP373.7U/L,血淀粉酶：117.2U/L；肿瘤标志物：CA199：2932.00U/ml免疫球蛋白G49.42??g/L?患者林**，男，50岁，以“体检发现左肝占位2周”为主诉2013-9-12入院。厦门市第一医院腹部MRI示肝左外叶恶性占位并门静脉左支癌栓形成可能性大，动静脉瘘形成、肝左叶胆管扩张于2013-9-20全麻下行左半肝切除+胆囊切除+T管引流+腹腔引流术，术中探查见：左肝外叶可触及2个肿块，大小约4*3cm及2*2cm，质地硬，边界不清，沿左肝管分布，其中一结节与左肝门静脉粘连，左肝门静脉受压。IgG4相关性腹膜后纤维化放射学实践，2012,6（27）主动脉、腹腔干、髂动脉周围软组织增厚，左肾盂、输尿管上段扩张并积水。病例报告福建省立医院消化内科陈梦诗病例介绍患者***，男，