心肌病的分类及诊治剖析.pptVIP

1超声心动图检查HCM患者时，必须测定左室流出道与主动脉压力阶差，判断HCM是否伴梗阻。3无梗阻性HCM：安静时压力阶差低于30mmHg。2梗阻性HCM：安静时压力阶差超过30mmHg。肥厚性心肌病的危险评估高危HCM的评估主要危险因素：心脏骤停（心室颤动）存活者；自发性持续性室性心动过速；未成年猝死的家族史；晕厥史；运动后血压反应异常，收缩压不升高或反而降低，运动前至最大运动量负荷点血压峰值差小于20mmHg；左室壁或室间隔厚度超过或等于30mm；流出道压力阶差超过50mmHg次要危险因素：非持续性室性心动过速，心房颤动。肥厚型心肌病-治疗一.药物治疗1.?-阻滞剂:2.钙拮抗剂（非二氢吡啶类）:注意:无禁忌者使用小量开始,逐渐加量,切勿突然停药对已无梗阻而有心衰的终末期者,应停用钙拮抗剂3.ACEI或ARB:4.抗凝:房颤或心房血栓5.抗心律失常治疗：6.抗心衰治疗(晚期)：01.介入治疗---经皮室间隔化学消融02.双腔起搏治疗改变心室除极顺序，造成间隔和左室收缩时差，降低跨瓣压差03.外科手术治疗切割室间隔肥厚部分。非药物治疗肥厚型心肌病-治疗21岁以下：1-1.5年随访一次21岁以上：5年随访一次HCM妇女：除有恶性型表现外，妊娠和分娩不受影响和限制HCM的随访限制型心肌病Restrictive Cardiomyopathy心脏搏动减弱肺淤血或间质性肺水肿肺动脉高压、胸腔积液X-ray:(1)心影明显扩大：心胸比例大于50%。01广泛导联的ST-T改变病理性Q波发生率20%注意与心梗鉴别ECG:(1)各种心律失常02扩张性心肌病检查方法超声心动图（UCG）扩张性心肌病检查方法3.超声心动图（UCG）早期：心腔轻度扩大左室收缩功能保留后期：各心腔均扩大室壁运动普遍减弱二、三尖瓣返流左室收缩功能降低（LVEF↓）超声心动图echocardiogram各心腔均扩大01室壁运动普遍减弱02伴有心包积液03心脏放射性核素检查：核素血池扫描见：舒张末期和收缩末期左心室容积增大，左室射血分数降低01心导管检查：左、右心室舒张末期压和肺毛压增高，心搏量、心脏指数降低02冠脉造影：正常03心内膜心肌活检：心肌细胞肥大、变性、间质纤维化等04扩张性心肌病检查方法0102BNP或N末端利钠肽（NT-ProBNP）：升高部分患者心肌酶↑血常规、肝肾功能、电解质、血糖等扩张性心肌病化验检查扩张性心肌病诊断临床上主要以超声心动图作为诊断依据，需排除引起心肌损害的其他疾病，如高血压、冠心病、心脏瓣膜病、先天性心脏病、酒精性心肌病、心动过速性心肌病、心包疾病、系统性疾病、肺心病和神经肌肉性疾病等左心室舒张期末内径（LVEDd）＞5.0?cm（女性）和5.5?cm（男性）。01LVEF＜45％和（或）左心室缩短速率（FS）＜25％。02LVEDd2.7?／m2，体表面积（m2）＝0.0061×身高（cm）＋0.0128×体重（kg）－0.1529。（更为保守的评价LVEDd大于年龄和体表面积预测值的117％，即预测值的2倍SD＋5％）03扩张性心肌病诊断标准高血压（160／100mmHg）?1冠心病（冠脉主要分支管腔狭窄50%）?2长期过量饮酒史（女性40g/d）,男性80g/d,饮酒5年以上）?3持续性快速室上性心律失常?4系统性疾病?5心包疾病?6先天性心脏?7肺心病8扩张性心肌病排除标准冠心病糖尿病性心肌病风湿性瓣膜病扩张性心肌病鉴别诊断扩张性心肌病急性心肌梗塞心电图动态演变无有心肌酶动态变化无有超声心动图示室壁节断性运动障碍无有冠脉造影正常动脉狭窄糖尿病病史糖尿病视网膜病变糖尿病肾病糖尿病性心肌病5年有有扩张性心肌病无或5年无无扩张性心肌病风湿性瓣膜病反复风湿活动无有瓣膜狭窄、增厚无有瓣膜关闭不全有（相对性）有（活动僵硬或相对性）室壁运动减弱弥漫性减低无扩张性心肌病治疗病因治疗：对于不明原因的DCM要积极寻找病因，排除任何引起心肌疾病的可能病因并给予积极的治疗，如控制感染、严格限酒或戒酒、改变不良的生活方式等。早期阶段有心脏结构改变无心力衰竭的临床表现。积极进行早期药物干预（包括B受体阻滞剂、ACEI），减少心肌损伤和延缓病变发展。01中期阶段心脏结构改变伴心力衰竭的临床表现。02根据我国慢性心衰治疗指南，包括合理使用利尿剂；所有无禁忌证