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封堵器释放前封堵器释放后手术经过手术经过急诊体外循环手术术中所见血压75/50mmHg,下肢收缩压25mmHg,舒张压测不到。股动脉搏动未及。双下肢皮肤苍白,发花,皮温凉严重腹胀,膈肌明显抬高,向前顶起心尖。升主直径10mm,主肺动脉直径16mm,管型PDA外径5mm。封堵器尾部停留在动脉导管内靠近主动脉侧。切开肺动脉,见封堵器部分移位于主动脉内,经肺动脉自PDA取出封堵器房间隔卵圆窝菲薄,呈筛孔状缺损切断缝合PDA,修补ASD。试关胸循环不稳定-术后第四天延迟关胸1手术后存活天数:15天2术后过程:3术后第一天:循环不稳,CVP低,腹胀,尿少,肾衰,伤口渗血4术后第二天:高钾血症,代酸,心率血压下降抢救成功。尿少行腹透。5术后第三天-仍持续肾功能衰竭,肝功能衰竭6大量血管活性药物使用,呼吸机辅助呼吸7术后超声:重度肺动脉高压8术后15天,循环衰竭,重症感染,肾功能衰竭抢救无效死亡。9术后经过讨论入院诊断详细检查最终诊断治疗治疗原则:1效果最好。2损伤最小。3费用低或性价比最好。如何满足这几个条件:1了解先心的结构异常。2了解血流动力学治疗前的变化。3了解治疗后心脏是否能够适应矫正后的血流动力学变化。4从循证医学角度全面了解每种先天性心脏病的治疗方法。PDA血流动力学AOPDAPA肺循环血量↑↓↓右心压力负荷↑左心容量负荷↑ ↓ ↓ 右心衰右心扩大左心扩大右室肥厚 PHSpO2↓(差异性紫绀)肺充血,肺炎左心衰特发性↓对于PDA分流量较大,反复肺炎,左心扩大,心功能不全,影响患儿生长发育者应及早治疗。01介入治疗02外科手术03治疗外科手术PDA介入治疗适应证(Amplatzer法)PDA最窄直径≥2.0mm;年龄:通常≥6个月,体重≥4kg左向右分流不合并需外科手术的心脏畸形的PDA01提示:≥14mm的PDA,其操作困难,成功率低,并发症多,应慎重选择比所测PDA最窄直径大2~4mm的封堵器(小儿可达6mm),封堵器的腰部完全卡于PDA内先天性心脏病经导管介入治疗指南.中华儿科杂志,2004,42(3):234-239外科术后残余分流。02PDA介入治疗禁忌证(Amplatzer法)严重肺动脉高压并已导致右向左分流。败血症,封堵术前1个月内患有严重感染。先天性心脏病经导管介入治疗指南.中华儿科杂志,2004,42(3):234-239依赖PDA存在的心脏畸形。01040203初步诊断:先天性心脏病;动脉导管未闭;卵圆孔未闭;主动脉弓发育不良;肺动脉高压详细检查:心电图;超声心动图;胸片;CT;造影+导管最终诊断:先天性心脏病;动脉导管未闭;卵圆孔未闭;主动脉弓发育不良?;肺动脉高压治疗…失败对于本患儿…血流动力学分析和重视程度决定成败!诊断和辅助检查超声心动图心电图胸片重度肺动脉高压导管CT临床L/O/G/OL/O/G/O与成人冠心病不同的是,小儿先心病主要是心脏和大血管的结构改变,从而导致了一系列的血流动力学改变。考虑治疗时,结构的矫正。1首先考虑血流动力学,异常血流动力学造成的问题,治疗后怎样适应不能只考虑单一纠正结构。极重度PS时PFO不关闭,减少围术期死亡率。介入时,一次扩到位还是分次,一次:1心脏受损2左室过负荷:急性左心衰在考虑治疗前不能仅考虑纠正结构,还要考虑病人对于血流动力学改变能否适应。艾森门格:右向左分流:不仅减轻右心室负担,还保证了左心室的血容量讨论中:艾森门格病人:注意不要太大活动量,不能妊娠,可活到高龄而强行封堵可能死亡更快。重要的是医生在考虑先心治疗时应该把病人做一个整体,而不是仅仅看到心血管的结构异常。没有两个完全相同的法四。举例法四和法三超声:不光看结论,还要看图:腔室大小一个病例在此,应考虑点评时返回这一张:双上肢分别测:PDA右向左分流可以左上肢低于右上肢两上肢差异性紫绀-CoA?点评时返回这一张:双上肢分别测:PDA右向左分流可以左上肢低于右上肢两上肢差异性紫绀-CoA?可治性典型者为连续性杂音,而不
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