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多发性骨髓瘤张慧敏掌握定义。掌握临床表现、护理诊断、护理措施和健康指导。熟悉实验室检查及其它检查。熟悉治疗要点和分型。了解病因、发病机制。【定义】多发性骨髓瘤:是骨髓内浆细胞克隆性增生的恶性肿瘤。多发性骨髓瘤多见于中老年病人,以50~60岁之间为多,男女之比约为3:2。多发性骨髓瘤在所有肿瘤中所占的比例约为1%,占血液肿瘤的10%.迄今尚未明确。可能与病毒感染(人类8型疱疹病毒)、电离辐射、接触工业或农业毒物、慢性抗原刺激及遗传因素有关。【病因】进展性骨髓瘤病人骨髓中的细胞因子白介素6(IL-6)异常升高,提示以IL-6为中心的细胞因子网络失调可引起骨髓细胞增生。【机制】【病因与发病机制】骨髓瘤细胞对骨骼及其他组织器官的浸润和破坏表现01骨疼、骨骼变形和病理性骨折:骨疼是最常见的早期症状。疼痛部位主要在腰骶部,其次是胸廓和肢体。若活动或扭伤后出现剧烈疼痛,可能为病理性骨折。骨髓瘤细胞浸润骨骼时可引起局部肿块,多见于肋骨、锁骨、胸骨及颅骨。其中胸、肋、锁骨连接处出现串珠样结节为本病特征。02【临床表现】肝、脾、淋巴结和肾脏浸润:可见肝、脾轻度、中度肿大,颈部淋巴结肿大,骨髓瘤肾。01浆细胞白血病:多发性骨髓瘤也可发展为浆细胞白血病,大多为IgA型,症状同其他急性白血病。外周血中浆细胞2.0×109/L。02神经浸润:临床上以胸、腰椎的破坏压缩以及压迫脊髓所致的截瘫多见,其次为神经根的损害。03髓外骨髓瘤:部分病人仅在软组织出现孤立病变,如口腔呼吸道。04骨髓瘤细胞分泌大量M蛋白引起的表现继发感染:因多克隆免疫蛋白及中性粒细胞的减少,病人容易继发各种感染。以细菌性肺炎及泌尿系统感染较为常见,严重者可引发败血症而导致病人死亡。高粘滞综合征:表现为头晕、眩晕、眼花、耳鸣、视力障碍,并可突发晕厥、意识障碍,可有手指麻木、冠动脉供血不足、慢性心力衰竭等。贫血和出血:骨髓内瘤细胞大量增生,正常造血受抑制。贫血常为首发症状,早期轻,后期重。出血则以鼻出血和牙龈出血较为常见,皮肤紫癜也可发生。淀粉样变性和雷诺现象:少数病人可发生淀粉样变性,如果M蛋白为冷球蛋白,则可发生雷诺现象,即在寒冷或情绪紧张等刺激下,突发指(趾)小动脉痉挛,相继出现皮肤苍白、青紫和潮红。肾损害:本病的重要表现之一。由骨髓瘤细胞之间浸润以及血浆中出现大量异常蛋白所致。【分型】一般分型:(1)孤立型;多发型;弥漫型;髓外型;白血病型。根据免疫球蛋白分型Ig型:多见,占50%~60%,易感染,高钙血症和淀粉样变少见。IgA型:占25%,高钙血症明显,发生淀粉样变,出现凝血异常及出血倾向的机会较多,预后较差。IgD型:少见,几乎100%发生肾损害,生存期短。IgM型:少见,易发生高粘滞血症和雷诺现象。轻链型:占20%,80%~100%有本周蛋白,易发生肾衰和淀粉样变样,预后差。0302050104IgE型:很罕见。非分泌型:占1%以下,血与尿中无异常免疫球蛋白,骨髓中浆细胞增高,有溶骨改变或弥漫性骨质疏松。【实验室及其他检查】外周血象:正常细胞性贫血,可伴有少数幼粒、幼红细胞。晚期有全血细胞减少,血中出现大量骨髓瘤细胞。骨髓象:主要为浆细胞系异常增生,并伴有质的改变。单克隆免疫球蛋白血症检查;血钙、血磷测定IL-6和CRP血液生化检查:早期为骨质疏松;典型病变为圆形,边清如凿孔样的多个大小不等的溶骨性损害。病理性骨折X线检查:【诊断要点】骨髓中浆细胞﹥15%且有形态异常,为主要诊断依据。血清中出现大量M蛋白,IgG﹥35g/L,IgA﹥20g/L,IgD﹥2.0g/L,IgE﹥2.0g/L,IgM﹥15g/L或尿中本周蛋白﹥1g/24h。无其他原因的溶骨病变或广泛性骨质疏松。疼痛评估:从病人的主观描述及客观表现中评估疼痛的程度、性质及病人对疼痛的体验与反应。01心里-社会支持:关心、体贴、安慰病人,鼓励病人与家属、病友沟通交流。02缓解疼痛:体位疗法,转移疗法,药物疗法,并密切观察止疼效果。03【护理诊断/问题、措施及依据】疼痛:骨骼疼痛与骨髓瘤细胞浸润骨骼和病理性骨折有关。躯体活动障碍:与骨疼、病理性骨折或胸腰椎破坏压缩,压迫脊髓导致截瘫等有关。活动与生活护理:睡气垫床,保持床铺干燥平整,协助病人1~2小时变换体位;保持适度的床上活动,避免长久卧床而加重骨骼脱钙。截瘫病人应保持肢体的功能位,定时按摩肢体,防止下肢萎缩。严密观察皮肤情况,受压处皮肤应给与温热毛巾按摩理疗,预防压疮发生。
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