白血病移植后抽搐教学查房.ppt

教学查房2015年9月10日一般情况010203040506姓名：朱**，男，6岁，46床入院原因：因ALL一年余，脐血移植后7月余，发热5天予8.1入住我科诊断：1.急性淋巴细胞白血病脐血移植术后肺部感染移植物抗宿主病患儿予2014年3月出现乏力，发热（38.4℃），血Rt示白细胞明显增高（WBC：276×109/LHb:47.2g/LPLT:53.4×109/L），同时颈部、腋窝、腹股沟可触及多枚肿大淋巴结，肝脾肋下可及，就诊予我院西区儿科，骨穿示：急性白血病骨髓象，不排除淋髓混合白血病可能。予3.17号开始VDLP诱导化疗(未缓解)。（中间化疗若干次，具体不详），予行脐血移植（HLA9/10：供受），移植后出现重度难治性急性肠道GVHD，予CSA、MP、舒莱、间充质输注等对症处理后腹泻症状好转出院。此次患者发热5天收住我科（门诊抗感染、MTX治疗效果不佳）病程中患者偶有咳嗽，无痰。病情变化因“ALL一年余，脐血移植后7月余，发热5天”入住我科。患者出现左侧双眼及左侧面部肌肉出现不自主抽动，每次发作不到1min自行缓解，发作时无明显意识丧失，无大小便失禁。瞳孔等大等圆，直径3mm，光反应灵敏，视力下降，予对症处理，完善相关检查。血培养+药敏：铜绿假单胞菌感染，改头孢吡肟应用。7头颅MRT+增强示：双侧脑室多发性病灶。神经内科会诊：患者抽搐考虑症状性癫痫或者儿童不明原因抽搐。颅内多发病灶考虑中枢神经系统白血病或免疫相关性脑病。建议腰穿脑脊液检查、脑电图。23418.2212:10左右突发全身抽搐加重，右侧肢体持续抽搐伴左侧肢体抖动，发作时呼之不应、小便失禁。双侧瞳孔不等大，左（5mm）,右(2mm)，对光反射消失，心率：134次/分BP:100/65mmHgSPO2：100%，遵医嘱予氧气吸入，心电血压氧饱和度监测，备吸引器。患儿病情危重，随时可能出现呼吸循环衰竭而死亡，医嘱予下病危。考虑为可逆性后部脑病综合征，加用大剂量MP冲击疗法。患者现神志清楚、呼吸平稳，未见抽搐，呼之不应、压眶反射存在，左侧瞳孔3mm，对光反射迟钝，右侧瞳孔2.5mm对光反射稍灵敏，小便失禁。定义抽搐是不随意运动的表现，是神经－肌肉疾病的病理现象，表现为横纹肌的不随意收缩。临床上常见的有如下几种：惊厥，强直性痉挛，肌阵挛，震颤，舞蹈样动作，手足徐动，扭转痉挛，肌束颤动，习惯性抽搐。01常见于脑系疾病、传染病、中毒、头颅内伤、厥病类疾病、子痫、产后痉病、小儿惊风、破伤风、狂犬病等病中。临床对以抽搐为主病的病种尚不能确定时，可以抽搐待查作为初步诊断，并进行辩证论治。02病因颅内疾病导致抽搐脑先天性疾病：如脑穿通畸形、小头畸形、脑积水、胎儿感染、各种遗传性代谢病，以及母亲妊娠期药物毒性反应及放射线照射等，引起的获得性发育缺陷。颅脑外伤：颅脑产伤是新生儿或婴儿期抽搐的最常见病因。成人闭合性颅脑外伤的抽搐发生率为0.5%～5%，开放性损伤为20%～50%。绝大多数病例在外伤后2年内出现。脑部感染：各种脑炎、脑膜炎、脑脓肿及脑寄生虫病。脑血管病：脑血管畸形、脑蛛网膜下隙出血、脑栓塞、脑动脉硬化、脑血栓形成、颅内静脉窦及静脉血栓形成。颅内肿瘤：常见于小脑幕上肿瘤，尤以少突胶质细胞瘤最多见(60%以上)，其次为脑膜瘤和星形细胞瘤。各种转移瘤也可导致抽搐。脑部变性疾病：如结节性硬化症。中枢脱髓鞘疾病：如多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎等。临床表现.抽搐的类型由于病因不同，抽搐的形式也不一样。全身性抽搐：为全身骨骼肌收缩，如癫痫大发作表现为强直-阵挛性抽搐;破伤风则是持续强直性抽搐。局限性抽搐：为躯体或颜面某一局部的连续性抽动。如局限性运动性癫痫常表现为口角、眼睑、手或足等的反复抽搐;若抽搐自一处开始，按大脑皮质运动区的排列形式逐渐扩展，即自一侧拇指始，渐延及腕、臂、肩部，则为Jackson癫痫。而手足搐搦症则呈间歇性四肢(以上肢手部最显著)强直性肌痉挛，典型者呈“助产士”手。抽搐伴随的症状临床上引起抽搐的疾病颇多，部分抽搐类型相似，故分析其伴随的症状，对病因诊断具有重要意义。癫痫大发作常伴有意识丧失和大小便失禁;破伤风有角弓反张、牙关紧闭、苦笑面容和肌肉剧烈疼痛;感染性疾病常伴全身感染中毒症状;脑肿瘤常伴有颅内高压及局部脑功能障碍症状;心血管、肾脏病变、内分泌及代谢紊乱等均有相应的临床征象。辅助检查1依据病史和体格检查提供的线索选择实验室检查的项目。除了血尿粪常规外，有血液生化(血糖、电解质等)，血气分析，心、肝、肾功能测定及内分泌等检查。脑脊液常规、生化及细胞学检查有助于中枢感染伴发抽搐的病因学诊断。2内科方面当临床提示抽搐是全身疾病引