过敏性紫癜课件.pptVIP

安徽医科大学第二附属医院儿科过敏性紫癜

李全礼01过敏性紫癜又称亨-舒综合征（HSP)。02其是以小血管炎为主要病变的系统性血管炎。03临床多表现为皮肤紫癜，常伴关节肿痛、腹痛、血尿和蛋白尿。04多发生于2-8岁的儿童。概述病因尚未明确，可能与以下因素有关：1.感染，约50％过敏性紫癜患儿有链球菌性呼吸道感染史2.食物因素3.药物因素4.环境因素5.疫苗接种发病机制各种刺激因子具有遗传背景的个体B淋巴细胞克隆扩增大量IgA和IgG系统性血管炎遗传免疫异常环境发病皮肤真皮层小血管周围有中性粒细胞、嗜酸性细胞侵润，浆液和红细胞外渗以致间质水肿，血管壁可有纤维素样坏死。肠道因微血管血栓形成出血坏死。全身性小血管炎（微动脉、微静脉、毛细血管）是本病基础病变。病理改变肾脏改变多为局灶性肾小球病变，毛细血管内皮增生，局部纤维化和血栓形成，灶性坏死，可有新月体形成。1严重时整个肾小球均受累，呈弥漫性肾小球肾炎改变。2病理改变01多急性起病，02首发症状常为皮肤紫癜，03少数病例以腹痛、关节炎或肾脏症状为首发。04起病前1-3周常有上呼吸道感染史。临床表现皮肤紫癜：反复的皮肤紫癜为本病的主要表现。好发部位皮疹特点010203临床表现临床表现消化道症状：约2/3患儿出现消化道症状，一般出现在紫癜发生1周内，部分病例发生在皮肤紫癜出现以前(易误诊)．反复出现阵发性剧烈的腹部绞痛，恶心、呕吐、呕血和便血，可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎。临床表现关节症状：约1/3患儿出现膝、踝、肘、腕等关节肿痛，活动受限.成一过性，多在数日内消失，不遗留关节畸形。常在紫癜后2~4周内出现，也可出现在紫癜消失后或疾病的静止期。01症状轻重不一,临床上可分为6级。02大多数患儿多能完全恢复，约１－２%发展为慢性肾炎，0.1－0.2%发生肾功能不全。03肾脏表现：国内报道约30%~60%的患儿出现肾脏损害。临床表现临床表现其他症状：中枢神经系统病变是本病潜在威胁之一，偶可发生颅内出血，还可出现肌肉内、结膜下及肺出血、反复鼻衄、心肌炎及睾丸炎等。010203040506无特异性血小板计数、出血和凝血时间、血管退缩试验和骨髓检查均正常。约半数患儿的毛细血管脆性试验阳性。紫癜性肾炎尿检和肾小球肾炎相类似。有消化道症状的患儿，可有大便潜血阳性。约半数患儿急性期血清IgA、IgM浓度增高。实验室检查皮肤紫癜症状典型者，诊断并不困难，同时伴有急性腹痛、关节痛及尿液改变对诊断有较大帮助；非典型病例，尤其在紫癜出现前出现其他系统症状时，易误诊。诊断01特发性血小板减少性紫癜02外科急腹症03细菌感染04肾脏症状突现时需与肾小球肾炎、IgA肾病鉴别鉴别诊断治疗本病无特效疗法，主要采取支持对症等综合治疗，尽可能寻找并避免接触过敏原，积极治疗感染。一般治疗积极寻找和去除致病因素，如控制感染，避免接触过敏原，急性期卧床休息。补充维生素C，以改善血管脆性。有荨麻疹或血管神经性水肿时，应用抗组胺药物和钙剂。腹痛时应用解痉剂，消化道出血时应禁食，可静滴西咪替丁每日20--40mg/kg。治疗