肾上腺皮质功能减退症详解.ppt

下丘脑-垂体-肾上腺皮质轴第19页，共55页。皮质醇缺乏表现皮肤粘膜色素沉着：对垂体负反馈减弱，ACTH、MSH、LPH分泌增多，出现于暴露部位摩擦部位粘膜疤痕多系统表现病理生理和临床表现第20页，共55页。色素沉着Addison病皮肤粘膜色素沉着与正常人对比病理生理和临床表现第21页，共55页。Addison病皮肤粘膜色素沉着与正常人对比病理生理和临床表现色素沉着第22页，共55页。皮肤色素沉着特点：均一性，以唇周、牙龈、甲床、掌纹、乳晕、肛周皮肤粘膜为显著，与暴露部位无关。第23页，共55页。色素沉着原因垂体ACTH↑黑素细胞刺激素（MSH）↑促脂素（LPH）↑皮质醇缺乏表现病理生理和临床表现第24页，共55页。糖原代谢、糖异生、周围组织的葡萄糖利用；脂代谢；对免疫和炎症的影响；对骨骼肌和结缔组织的作用；对水和电解质的作用；对神经、精神和行为的作用；胃肠作用；应激作用等糖皮质激素的生理功能第25页，共55页。第26页，共55页。皮质醇缺乏的表现内分泌代谢：低血糖、低血钠心血管：低血压、小心脏、心音低钝胃肠道：食欲减退、嗜咸食、恶心呕吐、消化不良等精神神经：表情淡漠、乏力易疲劳、嗜睡泌尿生殖：排水能力下降+大量饮水--稀释性低钠血症阴毛腋毛脱落、闭经、性功能减退应激力减弱：感染及外伤时易于出现急性肾上腺危象慢性肾上腺皮质功能低减的典型表现病理生理和临床表现第27页，共55页。潴钠排钾功能减退乏力虚弱、消瘦直立性低血压晕厥休克醛固酮缺乏表现病理生理和临床表现第28页，共55页。原发性肾上腺皮质功能低减症的临床表现临床表现发生频率（%）疲乏、无力、易累厌食恶心呕吐便秘腹痛腹泻嗜盐头晕肌肉关节疼体重下降色素沉着低血压（收缩压110mmHg)白瘢低血Na高血K高血Ca氨质血症贫血嗜酸细胞增多100100928675333116126-131009488-9410-2088646554017第29页，共55页。其他表现其他自身免疫性疾病的临床表现结核的临床表现病理生理和临床表现第30页，共55页。血生化：低血钠、高血钾，脱水明显时，有氮质血症、空腹低血糖血常规：正细胞正色素性贫血影像学检查：胸部X片—心脏缩小，垂位心肾上腺X片、CT—结核者增大、钙化—自身免疫性缩小辅助检查实验室检查第31页，共55页。YAOMA武警医学2007.12第32页，共55页。肾上腺结核的影像改变第33页，共55页。激素检查血、尿皮质醇、尿17-羟皮质类固醇降低ACTH兴奋实验：了解肾上腺皮质储备功能：低下血浆ACTH测定：原发性－增高辅助检查实验室检查第34页，共55页。典型症状体征实验室检查（ACTH兴奋试验）诊断鉴别诊断慢性消耗性疾病肝病诊断和鉴别诊断第35页，共55页。肾上腺皮质功能低减症的实验诊断（1）血F（8Am） 3μg/dl（基础值） 20μg/dl（应激状态）24小时尿 UFC 17-OHCSACTH 原发性：明显高于正常 继发性：正常低限或低于正常RRA系统：原发性：Ald低于正常 第36页，共55页。肾上腺皮质功能低减症的实验诊断（2）ACTH兴奋试验 -ACTH1-24 250μgIVO,30/60分钟取血测F 正常反应：基础或兴奋后血F≥20μg/dl（550mmol/l） 原发性：基础值低；兴奋后无明显上升 继发性：迟发反应 -ACTH1-241μg或0.5μg/m2体表面积，IV，0，20/60分钟取血测F 正常反应：基础或兴奋后血F≥18μg/dl 继发性：血F不上升 -ACTH1-3925IU+5%Glucose500mlIVgtt，8hX3-5天 测24小时UFC或17-OHCS 刺