《内科学》课件-温医大-系统性红斑狼疮.pptVIP

干燥综合症口干猖狂性龋齿眼干眼部改变眼底变化（15%）：出血、乳头水肿、视网膜渗出物。视网膜血管炎所致视神经病变：血管炎可累及视神经两者均可影响视力，重者可致盲眼底变化血常规异常血生化指标异常：白蛋白?，球蛋白?，严重肾损害者尿素氮?，肌酐?尿常规异常：血尿、蛋白尿、管型尿等血沉增快、脑脊液一般项目（一）抗核抗体谱1.抗核抗体（antinuclearantibodies，ANA）ANA是筛选结缔组织病的主要试验,见于几乎所有的SLE患者，特异性低2.抗dsDNA抗体诊断SLE的标记抗体之一多出现在SLE的活动期自身抗体ANA（+）均质型ANA（+）斑点型自身抗体：自身抗体是指抗自身细胞内、细胞表面和细胞外抗原的免疫球蛋白。01抗细胞内抗原的抗体包括：1、抗细胞核成分的抗体（抗核抗体）。2、抗细胞浆内成分的抗体（抗中性粒细胞及其他细胞胞浆抗体、抗线粒体抗体、抗核糖体抗体等）。3、抗细胞表面抗原的抗体。02自身抗体的概念3.抗ENA抗体谱（1）抗Sm抗体：诊断SLE的标记抗体之一。特异性99％，敏感性25％。阳性不代表疾病活动性（2）抗RNP抗体：阳性率40％（3）抗SSA(Ro)抗体：往往出现在SCLE、SLE合并干燥综合征及新生儿红斑狼疮的母亲（4）抗SSB(La)抗体：其临床意义与抗SSA抗体相同（5）抗rRNP抗体：阳性说明病情活动，提示有NP狼疮或其他重要内脏的损害抗磷脂抗体：包括抗心脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性等抗组织细胞抗体：有抗红细胞抗体，Coombs试验阳性，抗血小板相关抗体抗神经原抗体多见于NP狼疮其他：有少数的患者血清中出现类风湿因子和抗中性粒细胞胞浆抗体p–ANCAC3下降SLE活动的指标之一C4低下除表示SLE活动性外，尚可能是SLE易感性（C4缺乏）的表现0102补体LN的免疫病理表现肾活检病理对狼疮肾炎的诊断、治疗和预后估计均有价值X线及影像学检查多浆膜腔积液X线平片、MRI、CT有助于早期发现器官损害超声心动图对心包积液、心肌、心瓣膜病变、肺动脉高压等有较高敏感性而有利于早期诊断美国风湿病学院1997年修订SLE分类标准颧部红斑：固定性红斑盘状红斑：面部的隆起红斑，上覆有鳞屑光过敏：从病史中得知或医师观察到口腔溃疡：经医生检查证实关节炎：非侵蚀性关节炎，≥2个外周关节浆膜炎：胸膜炎或心包炎肾脏病变：尿蛋白尿(0.5g/24h或+++)或细胞管型神经系统病变：癫痫发作或精神症状血液系统异常：溶血性贫血或白细胞减少或淋巴细胞减少或血小板减少免疫学异常：抗dsDNA抗体阳性或抗Sm抗体阳性或抗磷脂抗体阳性（后者包括ACL、或LA、或至少持续6月的RPR假阳性三者之一）抗核抗体：11项中，如果有≥4项阳性（包括病程中任何时间），可诊断为SLE早期诊断早期治疗个体化治疗治疗01心理治疗：患者对疾病建立乐观情绪02卧床休息急性活动期03避免诱发因素04阳光曝晒05紫外线照射06避孕07防治感染1.一般治疗2.糖皮质激素（glucocorticoid,GC）轻度:泼尼松0.5mg/kg,中度：泼尼松每日1mg/kg，晨起顿服至4～8周后逐渐减量，每1～2周减10％，减至每日0.5mg/kg，减量应更慢，再维持量重症：激素冲击疗法：甲泼尼龙l000mg/d，连用3天，接着泼尼松治疗01不良反应05诱发感染04高血压02向心性肥胖03血糖升高06股骨头无菌性坏死07骨质疏松环磷酰胺（cyclophosphamide，CTX）副作用:胃肠道反应、脱发、肝损害、骨髓抑制当血白细胞3×109／L时，暂停使用硫唑嘌呤、骁悉胶囊、环孢素胶囊硫唑嘌呤（azathioprine）轻型患者使用。0102环孢素（cyclosporin）溶血，血小板减少，蛋白尿系统性红斑狼疮

(SystemicLupusErythematosus,SLE)掌握：临床表现，自身抗体、分类标准，以及药物治疗。熟悉：病情判断、鉴别诊断、妊娠。了解：病因发病机制，病理改变、一般治疗、对症治疗、预后等。目的和要求基本概念系统性红斑狼疮（SLE）是一种有多系统累及的慢性自身免疫性疾病，其血清具有以抗核抗体为代表的多种自身抗体。以病情缓解和急性发作交替为特点SLE好发于20～40岁的育龄女性我国的患病率为万（全球第二）遗传因素