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先天性心脏病

congenitalheartdisease心脏外科黄会蓉（一）定义先天性心脏病（congenitalheartdisease）是由于胎儿的心脏在母体内发育有缺陷或部分发育停顿所造成的畸形。环境因素：宫内病毒感染（妊娠３月）致畸药物：抗癌药、降糖宁放射线照射代谢性疾病：糖尿病、高钙血症遗传因素：多基因遗传、环境因素和遗传因素相互作用12（三）病因一般情况：气急、多汗、喂养困难、反复呼吸道感染;青紫、蹲踞、缺氧发作。血管体征：上下肢血压，周围血管征体检心脏体征：心尖搏动点、抬举感、震颤心脏杂音部位、性质、响度、传导方向

心音强弱，心率，心律（四）先心病的诊断辅助检查

（四）先心病的诊断

（二）辅助检查

1、Ｘ线胸片：肺血多少，心影大小，形态，心胸比例。

2、心电图：电轴，心腔大小，心脏负荷，传导阻滞。

3、超声心动图：二维彩色多普勒显示心脏血管解剖、血液流速和方向。

PDA-动脉导管未闭ASD-房间隔缺损VSD-室间隔缺损TOF-法洛四联症01几种常见的先心病02动脉导管未闭（PatentDuctusAteriosusPDA）

动脉导管未闭（PDA）是主动脉和肺动脉之间的一种先天性异常通道，多位于主动脉峡部和左肺动脉根部之间，约占先心病的20%左右，男女之比为1：3。症状：1.导管粗、分流量大者、易患感冒呼吸道感染，发育不良，甚至心衰。2.导管细，分流量少者，症状轻或无症状。PDA临床表现：药物治疗：指对合并心力衰竭及艾森曼格综合征的治疗。外科治疗：一种是动脉导管的结扎术或切断缝合术；一种是经肺动脉切口的未闭动脉导管缝合术。介入治疗PDA的治疗早产婴儿可先服用消炎痛，促进导管闭合，婴幼儿有心衰者，应提早手术。最适当的手术年龄为3-14岁(现已提前)。肺动脉高压者，如仍为左向右分流，应积极手术。并发心内膜炎者，最好控制感染2个月后手术。PDA手术适应证导管破裂,大出血喉返神经损伤假性动脉瘤形成导管再通主要手术并发症控制高血压：硝普钠泵入01辅助通气02观察有无喉返神经损伤03胸腔引流液的观察04有无导管再通05术后监护房间隔缺损（ASD)是一种较常见的先心病，在成人先心病病例中居于首位，男女之比为1：2，且有家族遗传倾向。(AtrialSeptalDefectASD)房间隔缺损继发孔缺损，一般青年期出现症状，主要为劳累后气促、心悸、心房颤动，易致呼吸道感染。晚期可因重度肺动脉高压出现右向左分流而有青紫，形成艾森曼格综合症。ASD临床表现原发孔缺损症状出现早，早期可出现肺高压和心衰。ASD治疗小分流量的房间隔缺损（单发、直径小于1cm）在出生一年内有自然愈合的可能，但1岁以后自然愈合的可能很小，因而小的房间隔缺损在一岁以内不需治疗。目前有内科介入封堵术和外科开胸手术两种治疗方法。01残余分流02心律失常03急性左心衰竭主要手术并发症术后监护观察心律的变化控制入量，防止左心衰术前合并肺高压，延长辅助通气时间室间隔缺损室间隔缺损是胚胎心室间隔发育不全而形成的左右心室间的异常交通，在心室水平产生左向右分流的先心病。约占先心病的25%。(VentricularSeptalDefectVSD)肺动脉高压病例可出现紫绀和右心衰。042岁后呼吸道症状好转，但出现劳累后心悸。03缺损大，婴儿期反复发生呼吸道感染，甚至左心衰。02缺损小，一般无症状。01VSD临床表现先心病室缺的自然闭合率在21%--63%，5岁以上闭合机会较少。01巨大VSD，25-50%婴儿在1-2岁内因肺炎、心力衰竭而死亡，因此，应在婴儿期手术。02内科介入治疗和外科手术治疗两种方法。03VSD治疗CBA残余分流房室传导阻滞肺动脉高压主要手术并发症术后监护密切观察病人心律、心率的变化维护左心功能预防发生肺高压危象：延长辅助通气时间保证充分供氧合理调节通气参数减少刺激，充分镇静应用血管扩张剂NO吸入(TetralogyofFallotTOF)01最常见的紫绀型先天性心脏病，包括四种不同病变：室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨、右心室肥厚02法洛四联症