心肌病病理改变及超声表现.ppt

[UCG表现]12D：2室间隔、室壁、心内膜↑1----2cm，回声致密、较强，并有增强的斑点3室壁活动僵硬，幅度↓。4心腔↓，甚至闭塞5心房扩大6附壁血栓7限制型心肌病01[UCG表现]02M型03室间隔、左室壁活动幅度↓限制型心肌病心肌病病理改变及超声表现[定义]以左心室（或）右心室肥厚为特征，常为不对称性肥厚并累及室间隔，左室血流充盈受阻、舒张顺应性↓为基本病态的心肌病。一、肥厚型心肌病(HCM)[病因、病理]多为散发，少数为家族遗传。多数学者认为病因有：常染色体显性遗传，机体内分泌儿茶酚胺增多，或机体对儿茶酚胺过度敏感→发育中的心肌细胞排列异常→心肌进行性肥大和纤维化→心脏功能和形态改变。肥厚型心肌病[病理生理与血流动力学改变]心肌纤维组织↑心肌收缩力↓→心脏泵血功能障碍。后期，心输出量↓→心室收缩与舒张末储存血量↑→心腔逐渐↑→使二、三尖瓣关闭不全。早期，心率代偿性↑→以维持足够心输出量。主要为心脏泵血功能障碍。肥厚型心肌病肥厚型心肌病[分型]按心肌肥厚部位分型：异常肥厚的心肌可发生于心壁的任何部位，多累及LV、少累及RV。分为：非对称性室间隔肥厚、心尖肥厚、左心室壁普遍肥厚、左室游离壁肥厚、按左室流出道梗阻分型：肥厚性梗阻型心肌病（特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄），肥厚性非梗阻型心肌病（肥厚型心肌病）。非对称性心肌肥厚是肥厚性心肌病的主要特征，最常见的是室间隔的异常增厚，厚度≥15mm，IVS/LVPW≥1.3～1.5，肥厚室壁的运动低下。梗阻型：LVOT变窄，MV前叶收缩中期向前运动（SAM），LVOT压差≥30mmHg。CDFI：LVOT内可见射流束。AV可见收缩期扑动及收缩中期半关闭现象。超声诊断要点[定义、病理]01心肌收缩力↓→心排除量↓→心储血量↑→全脏扩大（全心型）。两侧心室扩张，一般左心扩大为主（左室型）；少数右室扩大为主（右室型）→最终发生充血性心力衰竭。02二、扩张型心肌病（DCM）01[病因]02?扩张型心肌病（DCM）01[病理生理与血流动力学改变]05晚期：心搏量和心排量↓→左室舒张与收缩末残余血量↑→心腔逐渐↑；瓣环↑→二三尖瓣关闭不全→充血性心衰。03心肌间质纤维↑→心肌收缩力↓→心搏量↓。02主要是心泵血功能障碍。04早期：心率↑→以维持足够心排量。扩张型心肌病超声诊断01全心扩大、以左心为主、呈球样改变。02瓣口开放幅度低，形成“大心腔小开口”的特征。03M-UCG二尖瓣呈“钻石”样低矮菱形改变。04室壁收缩活动普遍降低、各瓣口血流速度降低、房室瓣反流。05[定义]01也称闭塞型心肌病，原因不明，仅占心肌病3%。以单侧或双侧心室充盈受限和舒张容量↓为特征。收缩功能和室壁厚度正常或接近正常。以心脏间质纤维化增生为主要病理变化，即心内膜及心内膜下有数毫米的纤维性增厚，心室内膜硬化，扩张明显受限。02三、限制型心肌病（RCM）[病因]01不明，可能始于心内膜病毒或寄生虫感染→炎症→累及心内膜下心肌→纤维化。02限制型心肌病[病理解剖]1心内膜及心内膜下心肌纤维化并增厚。心内膜可10倍于正常，2mm。2限制型心肌病[血流动力学改变]心内膜及心内膜下心肌纤维化并增厚→心室僵硬→弹性↓→舒张阻抗↑→回心血量↓→充盈量↓→心排血量↓→心房存血量↑→心房扩大。限制型心肌病