白血病基本知识.pptVIP

LOGO01表现：出血可发生在全身，以皮肤出血、鼻出血、牙龈出血、女性病人以月经过多、阴道持续出血较为常见。眼底出血可致视力障碍，严重时发生颅内出血而导致死亡急性早幼粒细胞白血病者易发生DIC，可出现全身广泛性出血，是急性白血病亚型中出血最明显的一型。02LOGO01浸润02肝脾淋巴结03骨骼关节04睾丸05中枢神经06口腔皮肤07其他08LOGO肝脾肿大：轻到重度，但并非普遍存在：主要与白血病细胞的浸润及新陈代谢增高有关淋巴结肿大：约50%的病人在就诊时伴有淋巴结肿大（包括浅表淋巴结和纵隔、腹膜后等深部淋巴结）多见于急淋肝脾淋巴结浸润010302LOGO骨骼关节疼痛：是白血病常见症状胸骨下端局部压痛：对白血病诊断有一定价值粒细胞肉瘤（绿色瘤）：由于骨膜受累，可在眼眶、肋骨及其他扁平骨的骨面形成。其中以眼眶部位最常见，可引起眼球突出、复视或失明骨骼关节疼痛LOGO12皮肤黏膜3可有牙龈增生肿胀皮肤出现蓝灰色斑丘疹（局部皮肤隆起变硬、呈紫蓝色结节状）、皮下结节、多形红斑、结节性红斑多见于AML–M4、M5LOGO中枢神经系统白血病（CNSL）原因：化疗药物难以通过血脑屏障，隐藏在中枢神经系统的白血病细胞不能被有效杀灭表现：轻者表现为头痛、头晕、重者可有呕吐、视乳头水肿、视力模糊、面瘫、颈项强直、抽搐、昏迷等是白血病髓外复发的主要根源CNSL可发生在疾病的各个时期，以急淋最为很常见，其次是M4、M5、M2CNSLLOGO睾丸白血病：睾丸表现为无痛性肿大，多为一侧性，另一侧虽无肿大，但在活检时往往也发现有白血病细胞浸润多见于急淋化疗后缓解后的幼儿和青年是仅次于CNSL髓外复发的根源睾丸白血病LOGO01白血病细胞还可以浸润至其他器官和组织如肺、心、消化道、泌尿生殖系统02其他03实验室检查周围血象骨髓细胞形态学细胞化学染色免疫学检查染色体和基因检查其他02LOGO01LOGO血常规正常值白细胞：WBC4.0~10×109/L血红蛋白HB男性120~160g/L女性10~150g/L血小板PLT100~300×109/L血分类：可见数量不等的原始或幼稚细胞，但白细胞不增多型病人的外周血很难找到原始细胞骨髓细胞形态学LOGO是必查项目和确诊的主要依据表现：多数病人表现为增生明显活跃或极度活跃，以有关系列的原始细胞和（或）幼稚细胞为主，而较成熟中间阶段的细胞缺如，并残留少量的成熟细胞，形成所谓的“裂孔”现象。若原始细胞占全部骨髓有核细胞的30%以上，则可做出急性白血病的诊断，此外，正常的红细胞及血小板减少。少数病人增生低下，奥氏小体仅见于急非淋，有独立诊断的意义细胞化学染色LOGO主要用于急粒、急单、急淋的诊断和鉴别诊断常用方法过氧化物酶、糖原染色、非特异性酯酶、中性粒细胞碱性磷酸酶等免疫学检查LOGO01针对白血病细胞所表达的特异性抗原的检测，借以分析细胞所属的系列、分化程度和功能状态，以区分急淋、急髓及其各自的亚型02染色体和基因LOGO01急性白血病伴有特异性的染色体和基因异常改变并与疾病的发生发展、诊断、治疗、预后密切相关02如93%的急非淋M3有t(15:17)(q22:q21),即15号染色体上PML基因（早幼粒白血病基因）与17号染色体上的RARA融合基因，这正是M3发病及使用全反式维甲酸治疗有效的分子生物学基础03LOGO生化检查：尿酸增高主要与大量白血病细胞破坏，尤其在化疗期间，甚至可形成尿酸结晶而影响肾功能凝血功能检查：病人并发DIC时可出现凝血异常溶菌酶活性测定：M4和M5血清和尿溶菌酶活性增高，而其他类型急性白血病不增高脑脊液检查：CNSL病人脑脊液压力升高，脑脊液检查可见白细胞计数身高，蛋白质增多，而糖定量减少，涂片可找到白血病细胞0102诊断要点LOGO01临床表现+血常规+骨髓形态+免疫学+染色体基因确定类型02治疗要点LOGO01对症支持化疗CNSL防治造血干细胞移植细胞因子治疗02对症支持治疗01LOGO02高白细胞的紧急处理防治感染纠正贫血出血防治尿酸性肾病纠正水电解质紊乱LOGO高白细胞血症（WBC＞100×109/L）紧急处理不仅会增加病人的早期死亡率，而且会增加髓外白血病的发病率和复发率白细胞瘀滞症：当循环血液中WBC＞200×109/L时可发生呼吸窘迫、低氧血症、头晕、言语不清、反应迟钝、CNS出血、阴茎异常勃起等LOGO处理一旦出现可用血细胞分离机，单采清除过高的白细胞，同时给以化疗药物