副肿瘤综合征多媒体.pptVIP

感觉运动神经病感觉运动神经病呈亚急性或慢性起病，表现为四肢远端无力，肌萎缩，腱反射减弱或消失，末梢型感觉障碍。常见于多发性骨髓瘤、浆细胞瘤、淋巴瘤等。病理改变周围神经轴索变性和脱髓鞘。03脑脊液白细胞增多，蛋白含量增高。02电生理感觉、运动传导速度均减慢。01感觉运动神经病临床表现为直立性低血压，瞳孔异常，出汗障碍，大小便潴留，阳萎等。主要见于肺癌。0102自主神经病（八）肌肉疾病Lambert-Eaton肌无力综合征，又称类重症肌无力综合征。是神经肌肉接头功能障碍性疾病。是一组自身免疫性疾病。其自身抗体为抗钙离子通道抗体。而乙酰胆碱受体抗体阴性。01临床表现多见于中老年男性，四肢近端及躯干肌无力，下肢症状多重于上肢，眼外肌和延髓肌偶尔受累。伴有主观感觉障碍、消瘦等。腱反射减弱或消失。02肌电图高频电流刺激时神经动作电位波幅反而增高。（八）肌肉疾病对抗乙酰胆碱酯酶药物反应不佳，可用盐酸胍，硫唑嘌呤、泼尼松等治疗。0102多见于小细胞肺癌（SCLC）。（八）肌肉疾病多发性肌炎与皮肌炎1临床与多发性肌炎于皮肌炎相似，其预后和转归不同。2例110岁男孩，急起四肢肌肉疼痛无力，经EMG和肌酶检查诊断为PM，后因病情反复再次入院证实为白血病。3（八）肌肉疾病（八）肌肉疾病病例264岁男性，亚急性起病，临床表现为PM，但患者对激素反应不好，症状逐渐加重，肌肉逐渐萎缩，体重下降十余公斤考虑为NPS，但患者拒绝骨穿等检查01首先排除肿瘤转移引起的神经系统疾病，可行CT或MRI腰穿等检查鉴别。中年以上的患者；以神经系统损害为主要表现，且不能用一个部位解释，症状在短期内恶化。02四诊断四诊断例：64岁女性，亚急性起病，表现为四肢麻木无力，EMG：周围神经损害。按GBS治疗效果欠佳，后上激素。渐出现锥体束征，感觉平面，提示脊髓损害，经全科讨论考虑为PNS，追踪观察。体内发现肿瘤或与恶性肿瘤相关的抗体。不能用其他疾病解释时。排除放疗、化疗的并发症。四诊断放疗后可引起放射性脑脊髓病、周围神经病等，放射性治疗的病史很重要。1化疗后较少可引起感觉性周围神经病。2四诊断典型病例何华,女,27岁,湖南长沙人,因复视7月,四肢麻木无力3月,低热1月余于2006年5月12日第二次入院.STEP1STEP2患者于2005年10月(孕24周)晨起左视时偶有视物成双,未予重视。2006年2月初(自然分娩后20天)晨起复视频次较前增多，并因出现双上肢肢端麻胀感,数日后渐至四肢麻木无力,此时尚能端杯,独立行走。典型病例典型病例至2月中旬四肢无力进行加重,,行走困难,需两人搀扶,即入省中医附一就诊.诊断为:“格林巴利综合征”.予“地塞米松”免疫球蛋白”冲击治疗7日,无明显好转,转入我院。我院诊断同前.继予调节免疫,营养神经治疗9日.患者病情无明显好转出院。典型病例3月份患者出院后数日四肢肌力有所好转，能单人扶持行走。4月初，患者四肢麻木加重，伴午后低热，盗汗持续至今。4月下旬，四肢无力复又加重，不能行走，出现口角左偏,右眼闭合无力,心跳快，无头痛呕吐。5月初复视加重明显，晨起时各方向均有复视，口角左偏，右眼闭合不全好转，四肢无力无减轻，午后低热不退，遂抬送入我院。典型病例起病以来，患者精神食欲差，体重较前减轻，无头痛，无呼吸及吞咽困难，无咳嗽咳痰，大小便正常。停经四个月。既往史:既往体健，于2006年1月12日自然分娩1女婴，顺产。否认肝炎、结核等传染病史及接触史.无外伤手术输血史，药物过敏史不详。典型病例体格检查:T:37.5cP:150bpmR:20pmBP:142/104mmHg一般情况：发育正常，重症面容，触及双颈后、双腋窝、右侧腹股沟浅表淋巴结肿大，约花生米大小，可移动，无压痛。甲状腺不大，未及结节，双乳房肿胀可触及多个结节，右下肺叩诊浊音区扩大，呼吸音低，未闻及明显干湿罗音，心尖搏动位于左锁骨中线第５肋间．HR:150bpm，律齐，无杂音，腹平软，肝脾肋下未及，耻骨联合上区轻压痛，皮肤湿粘.典型病例神经系统专科检查：神清，语利．颅神经：右侧瞳孔大于左侧，右侧瞳孔直径４mm，对光反射迟钝，左侧瞳孔３mm,对光反射灵敏，眼球活动不受限，可见水平眼震，无复视．面部感觉正常，角膜反射存在，双侧额纹鼻唇沟对称，右眼闭合无力，示齿嘴角无偏斜，伸舌居中，咽扁桃体?度肿大，悬雍垂左偏，咽反射迟钝。脑膜刺激征：颈抗（＋），克布氏征（＋）典型病例运动：双侧指间肌可见轻度萎缩，无肌颤，右上肢近端肌力２级，远端肌力