罕见遗传性出血性疾病诊断与治疗中国专家共识.docxVIP

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2024-12-18 发布于海南
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罕见遗传性出血性疾病诊断与治疗中国专家共识

一、概述

在遗传性凝血因子缺乏症中，缺乏凝血因子Ⅷ、Ⅸ的血友病A及血友病B相对常见，与血管性血友病（VWD）构成了95%~97%的遗传性出血性疾病，目前已有独立的血友病及VWD相关中国专家共识/指南。本共识所指的罕见遗传性出血性疾病包括遗传性纤维蛋白原缺乏症（FⅠD）、凝血酶原缺乏症（FⅡD）、凝血因子Ⅴ缺乏症（FⅤD）、凝血因子Ⅴ和Ⅷ联合缺乏症（FⅤ+ⅧD）、凝血因子Ⅶ缺乏症（FⅦD）、凝血因子Ⅹ缺乏症（FⅩD）、凝血因子Ⅺ缺乏症（FⅪD）、凝血因子XIII缺乏症（FXIIID）及维生素K依赖性凝血因子缺乏症（VKDFD）。

二、RBD的流行病学