《版肾病综合征》课件.ppt

NephroticSyndromePathologyPASM×400膜性肾病,基底膜弥漫增厚，链环状结构形成NephroticSyndromePathology膜增生性肾小球肾炎，（左）正常，（右）系膜增生（M），广泛插入（I），电子致密物（D）沉积NephroticSyndromePathologyPASM\×400膜增生性肾小球肾炎,系膜细胞和基质重度增生，广泛插入NephroticSyndrome病理类型的转化：MCDMsPGNFSGS对MCD或MsPGN患者治疗不满意者,应争取进行重复肾活检,以了解病理类型间的转化并调整治疗方案。Pathology肾病综合症nephroticsyndrome，NS01病生与临床02前言03发病机制04病理05治疗06临床并发症07诊断正常尿中有微量蛋白质：通常≤100mg/m2·d；＞150mg/d为异常(Normal≤100mg/m2·d,Abnormal150mg/d)NS：定性≥+++；定量＞50mg/kg·dMassiveProteinuiaNephroticSyndromeMassiveProteinuiaNephroticSyndromeMassiveProteinuiaNephroticSyndrome本病的发病机制迄今尚不完全明了。一般认为蛋白尿起因于肾小球毛细血管壁电化学或结构的改变。正常肾小球滤过膜对血浆蛋白具有静电屏障和分子滤过屏障作用。NephroticSyndrome高选择性蛋白尿(Highlyselectiveproteinuria)致病因子作用导致细胞免疫功能紊乱，肾小球静电屏障作用破坏，使大量带阴电荷的中分子血浆白蛋白漏出。但大分子蛋白不能漏出，形成高选择性蛋白尿。MassiveProteinuiaNephroticSyndrome低选择性蛋白尿(Low-selectiveproteinuria)抗原抗体反应导致肾小球分子滤过屏障作用破坏，使大中分子量的多种蛋白漏出，形成低选择性蛋白尿。MassiveProteinuia尿中排出Excretedinurine肾小管吸收分解↑Tubularabsorptionofdecomposition↑肝合成蛋白速度↓Rateofproteinsynthesisintheliver↓胃肠道丢失少量蛋白LostasmallamountofproteininthegastrointestinaltractHypoproteinemiaNephroticSyndrome?低蛋白血症(Hypoproteinemia)?尿中多种蛋白丢失的影响(Avarietyofproteinloss)?血清转铁蛋白?铜蓝蛋白?锌结合蛋白?甲状腺结合蛋白?25-羟胆骨化醇结合蛋白?皮质醇结合蛋白?IgG、补体旁路B因子?脂蛋白酶：脂代谢改变、抗凝血酶Ⅲ、纤溶有关因子，高凝状态对机体的影响HypoproteinemiaNephroticSyndrome蛋白质营养不良(Proteinmalnutrition)影响内环境的稳定：(Affectthestabilityofinternalenvironment)渗透压下降(Osmoticpressuredrop)血容量改变(Bloodvolumechange)影响多种物质代谢：脂代谢(Lipidmetabolism)对药代动力学影响(Influenceonthepharmacokinetics)对机体的影响HypoproteinemiNephroticSyndromeAlbumin25g/LBeforetreatmentAftertreatmentHypoproteinemiNephroticSyndrome?下行性（Fromuptodown）?凹陷性(Pitting)?严重者可有体腔积液(Pleuraleffusion,Ascites)EdemaNephroticSyndromeNephroticSyndrome血浆白蛋白↓↓