《内科学》课件-温医大-肾病综合征.ppt

病理vvMPGN重者效差*病理-临床青壮年多发，常在上呼吸道感染后发病，几乎均有血尿50-70%出现持续性血清C3降低激素及细胞毒药物治疗效果差膜性肾病

（membranousnephropathyMN）光镜：基底膜增厚，钉突形成免疫：IgG和C3呈颗粒状在肾小球毛细血管沉积电镜：基底膜上皮侧电子致密物排列，伴有广泛足突融合病理MGN*病理-临床中老年多发，男性多见极易合并血栓栓塞（40-50%）治疗：部分（%20-35%）能自行缓解，单纯激素无效肾功能损害、高血压、贫血出现早局灶性节段性肾小球硬化（focalsegmentalglomerularsclerosisFSGS）光镜：病灶局灶节段分布，表现为受累节段的硬化（系膜基质增多毛细血管闭塞球囊粘连),相应的肾小管萎缩，肾间质硬化。免疫：IgM和C3呈团块状沉积电镜；肾小球上皮细胞足突广泛融合病理FSGS*病理-临床青少年男性多见，分为5型：经典型、塌陷型、顶端型、细胞型、非特殊型，期中顶端型对激素疗效好，塌陷型最差。治疗：50%治疗有效，但起效慢，平均缓解期4月。不缓解者预后差，6-10年超半数患者进入终末期肾病主要并发症：感染高凝状态与血栓栓塞急性肾损伤蛋白质及脂肪代谢异常肾综并发症并发症感染最常见的并发症及引起死亡的主要原因肾病复发和/或加重最常见的诱因呼吸道感染最常见，其次为泌尿道皮肤感染原发性腹膜炎少见可影响激素的疗效易发生感染原因蛋白质营养不良免疫功能紊乱应用皮质激素、免疫抑制剂并发症并发症血栓、栓塞性并发症凝血因子增加抗凝物质丢失血液浓缩高脂血症肾静脉血栓最常见下肢动静脉血栓形成，脱落致肺、脑栓塞等血小板过度激活利尿剂、激素使用logo并发症急性肾损伤肾前性急性肾损伤：低血容量，肾灌流下降肾性肾衰：肾间质高度水肿、蛋白管型堵塞、以及药物性、增殖性病变加重*并发症v营养不良、小儿生长发育迟缓免疫球蛋白减少——感染金属蛋白丢失——微量元素缺乏内分泌结合蛋白减少——内分泌紊乱（低T3）药物结合蛋白减少——药代动力学改变高脂血症——血粘增加、血栓栓塞、心血管并发症、肾小球硬化、间质纤维化蛋白质及脂质代谢紊乱*确认病因明确病理诊断明确肾病综合征判断有无并发症DCAB添加标题低白蛋白血症添加标题诊断标准添加标题必备条件添加标题大量蛋白尿添加标题24小时尿蛋白35g/d添加标题小于30g/L添加标题高脂血症添加标题高度水肿继发性肾病鉴别诊断过敏性紫癜肾炎系统性红斑狼疮乙型肝炎病毒相关性肾炎糖尿病性肾病肾淀粉样变性骨髓瘤性肾病logo治疗一般治疗休息：高度水肿、低蛋白饮食：限盐（小于3g/天）、限水、正常量蛋白质优质蛋白饮食（天），热量保证（30-35kal/kg/天），低脂饮食治疗01对症02利尿：噻嗪类，主要作用于髓伴升支和远曲小管，通过抑制钠氯重吸收，增加钾的排泄而利尿。潴钾利尿剂袢利尿剂渗透性利尿提高渗透压03添加标题治疗添加标题对症添加标题原则：不宜过快过猛，以免造成血容量不足、加重血液粘稠、诱发血栓栓塞202X降尿蛋白ACEI\ARB治疗肾病综合征

（nephroticsyndrome）瑞安市人民医院肾内科薛增奇内容肾综定义、病因、病理生理病理类型及临床特征3并发症诊断与鉴别诊断治疗01病理基础肾小球滤过膜通透性增高02临床特征三高一低03定义?04大量蛋白尿05高脂血症06高度浮肿07低白蛋白血症08多种病因引起一组临床征候群不是一个独立疾病09肾病综合征诊断标准低白蛋白血症01大量蛋白尿03高度水肿05必备条件02高脂血症0424小时尿蛋白3.5g/d小于30g/L06病因和发病机制尚未明确肾病综合征分类和常见病因病理生理添加标题最基本添加标题静电屏障受损添加标题孔径屏障受损添加标题肾小球滤过膜添加标题通透性增高添加标题血浆白蛋白漏出添加标题大量蛋白尿massproteinuria添加标题高压力、高灌注、高滤过病理生理01关键环节02肾小管细胞分解