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定期全面临床评估在治疗的初始阶段(尤其是前三个月)应密切指导患者,定期进行全面的临床评估,适时调整治疗方案调整治疗方案定期评估病情注意药物的副作用严防不良事件的发生指导患者采用正确的用药剂量和给药途径如服用内皮素受体拮抗剂需监测肝功;西地那非的胃肠道和眼部副作用如WHO功能分级、6分钟步行试验、CAMPHOR问卷调查调整药量或联合用药以达到最佳疗效肺动脉高压的支持治疗近1/3的肺动脉高压患者患有焦虑症或抑郁症01心理科、精神科专家以及患者家庭成员应给予适当的帮助02认知行为疗法能够改善慢性病患者的生活质量和预后,对肺动脉高压的治疗也有很好的疗效。03肺动脉高压的心理健康治疗肺动脉高压治疗的社会支持就业问题婚育问题靶向治疗药物价格昂贵其他社会适应问题和谐的家庭生活、家庭关爱育龄期女性患者应了解避孕知识收养和代孕服务知识由社会健康工作者帮助患者解决社会生活中的各种困难消除就业歧视提供适宜的工作岗位和环境完善医疗保障政策发展多种形式的医疗保险和社会福利社会支持我国地域广阔,各地区间医疗水平有差异各等级医院间医疗水平差距明显人口基数大,肺动脉高压患者绝对数多单纯分散于各地方医院诊治或单纯依赖有限的几个专科诊治中心都无法满足患者的医疗需求我国肺动脉高压的诊治模式多学科协作确定诊断、制定治疗方案,密切监管初始治疗培养患者自我管理病情的能力各中心及时收集病例信息汇总入国家中心数据库进行统计分析指导、培训地方公共医疗中心医护人员肺动脉高压的诊疗模式肺动脉高压诊疗中心将新近疑诊、确诊的肺动脉高压患者转诊至专业诊疗中心接收经初始治疗后病情稳定的患者进一步治疗、随访与专业诊治中心以多种形式保持密切联系及时上报病例随访信息充分发挥自身地域优势组织病友会、沙龙等活动地方公共医疗中心专业诊治中心和地方公共医疗中心相结合的模式护理团队的建设不可忽视“事实上,肺动脉专业诊疗中心显著特征之一即为拥有能力出众、符合肺动脉高压患者特殊要求的护理队伍”。——2009ACCF/AHA肺动脉高压专家共识肺动脉高压与右心功能4美国心衰患者5000,000人每年新发病400,000人2007年中国心衰患者4200,000人无右心衰竭的详细资料心衰的流行情况01右心功能不全是肺动脉高压等许多心脏疾病预后的重要影响因素;肺栓塞或心脏外科手术后急性RHF危及生命;把右心--肺循环作为一个整体来探索肺动脉高压的诊疗措施是未来的发展方向。右心衰竭(RHF)对生存的影响02一、右心的重要性扩张性心肌病和缺血性心肌病患者的生存曲线Group1:正常PAP/正常RVEF(n=73);Group2:正常PAP/降低RVEF(n=68);Group3:增高PAP/正常RVEF(n=21);Group4:增高PAP/降低RVEF(n=215)。Brieke,A.andD.DeNofrio(2005).CoronArteryDis16(1):5-11.增加后负荷对右室和左室功能的影响ChinKM,KimNH,RubinLJCoronArtDis2005;16:13–18.左右心腔短轴观a肺动脉压力正常b肺动脉高压患者ChinKM,KimN,RubinLJ.CoronArteryDis2005;16:13-18.Diastolepressureoverload03压力超负荷02正常01右心包括右心房和右心室;1右心房为不规则的六面卵圆体;2右心室为不规则几何形状,分为窦部、肉梁化部和圆锥部,三部分会合处为膜部间隔;3界脊分隔右室流入道和流出道;4右室心肌厚度是左室壁的1/3;5收缩期室间隔向左运动;6右心主要由RCA供血,部分由LCA供血;7传导系统发自于右心,主干也在右心。8二、右心特殊的解剖与功能右心特殊的解剖:右心接受静脉血;01右心房容量大于左心房,静水压低于左心房;02右心室的收缩压(25mmHg)约为左心室收缩压(120mmHg)的1/6;03右心室搏出功仅为左心室的1/4,因为肺血管阻力是体循环的1/10;04右室顺应性好,易耐受前负荷的增加,不易耐受后负荷的增加,右室舒张功能与肺动脉压力相关;05RCA在收缩期和舒张期持续灌注右室心肌;06二、右心特殊的解剖与功能右心特殊的生理功能:三、右心衰竭(RHF)CanJCardiolVol25N
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