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伴发改变ASD,只要引起心房水平的左向右分流,都可伴有二尖瓣脱垂。二尖瓣脱垂综合征是指各种原因使二尖瓣叶在心脏收缩时向左心房脱垂,导致二尖瓣关闭不全。第一章肺,由于肺血管床的高顺应性,早期分流量很大,只伴有轻度肺动脉压升高。肺动脉明显扩张和延长,甚至累及最小的肺动脉分支,易于造成小气道分泌物滞留和支气管炎。患者要到20~40岁才出现严重的肺动脉高压。这与VSD、PDA形成鲜明的对比。后者在很小年龄即可发生肺血管病变。ASD的肺血管病变主要是由于扩张的分支内形成继发性血栓。生存率如果不是因为其它重要畸形在婴儿期夭折,ASD患者的寿命几乎都可超过20岁。大约5~15%的患者因为肺动脉高压和Eisenmenger综合征死于30岁以内。40岁以后,因右心衰竭引起的晚期死亡逐渐增加。即使如此,不手术的患者因ASD致死的总人数也不超过25%。有报道称,不手术的ASD患者平均寿命约为36~49岁。手术适应证最佳手术年龄为5岁以下。因为右室容量负荷过重的有害作用,还可考虑将年龄提前到1~2岁。然而,并不是每位患者都有机会早期手术,往往在年龄较大时才得到明确诊断。年龄很小或年龄很大都不是手术禁忌证。ASD修补术的效果良好。六十年代和七十年代不同作者报告的手术死亡率为1%~3.2%。八十年代以来,世界上大多数心脏外科中心ASD修补术的住院死亡率已经接近于零。病例:法洛氏四联症男,17岁,体检发现心脏杂音17年,伴口唇青紫。法洛氏四联症血流动力学:肺动脉主动脉经体循环回右心房肺动脉狭窄右心室肥厚室间隔缺损右心房右室流出道狭窄右心室主动脉骑跨肺血减少致缺氧口脣紫绀法洛氏四联症(TetralogyofFallot,TOF)是最常见的紫绀型先天性心脏病,约占先天性心脏病的12~14%,占紫绀型先天性心脏病的50%~90%,占出生婴儿的0.03%~0.06%。近年来,对本病的认识和治疗方面有不少进展,几乎所有TOF患者均可采用手术治疗,效果良好。不论上述胚胎学确切原因为何,其病理解剖学结果都是造成:①一个位于漏斗部室间隔与隔缘束(trabeculaseptomarginalis)之间的缺损;②漏斗部的壁束较正常向前、向上、向左移位,与右心室游离壁相连接,从而导致右心室流出道漏斗部水平狭窄和主动脉骑跨,右心室肥厚是右心室流出道狭窄的结果。病例:PDA术后伴COA主动脉缩窄可发生在主动脉的任何地方,但是最容易发生在紧接主动脉弓后的部分。这个狭窄限制了可以输送到身体下部的富含氧的(红的)血量。PARTONE75%的患有主动脉缩窄的儿童同时患有主动脉瓣二叶畸形-主动脉瓣只有两个瓣叶代替了通常的三个瓣叶。主动脉缩窄的发生率为所有先天性心脏病患儿的6-8%。男女比例为2:1,可以由基因缺陷,染色体异常引起,或环境暴露,使得一些家庭比较多的发生心脏问题。绝大多数这种心脏病是偶发的(偶然的),没有明确的原因。安徽医科大学第一附属医院放射科安徽医科大学第一附属医院放射科安徽医科大学第一附属医院放射科安徽医科大学第一附属医院放射科先天性心脏病及CT影像诊断安徽医科大学第一附属医院放射科赵红先天性心脏病是在人胚胎发育时期(怀孕初期2~3个月内),由于心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常,或出生后应自动关闭的通道未能闭合而形成的异常改变。除个别小室间隔缺损在5岁前有自愈的机会,绝大多数需手术治疗。因此,影像学在术前对心脏的畸形病变的诊断非常重要。传统的影像学诊断方法有胸部X线、超声心动图、MRI、心导管造影检查。MDCT的优势CBA扫描时间短空间分辨力较高三维后处理重组64层螺旋CT在先天性心脏病中的诊断价值
随着MDCT在临床应用,尤其是64层螺旋CT的问世,使之拓展了在心血管成像的领域,对于先天性心脏病,这种方法无创、便捷、快速,后处理三维图像能提供大量直观信息,尤其在分析复杂先天性心脏病中有着重要意义。不同重建模式的诊断特点图像后处理分析软件上有轴位图、VR、MIP和MPR,几种重建方式有各自的优点,几种方法结合起来分析病变。VR图像为三维立体图像,直观显示心脏表面及大血管与心脏的连接关系,对心内结构不易观察。轴位图是影像科医生最熟悉的显像模式,可以敏感的发现病变信息。MPR可以进行矢状位、冠状位和斜面的重建,操作简单,可任意平面、任意角度的观察,结合多个平面的图像对同一点的定位标志,对追踪畸形血管的走行、房间隔及室间隔的病变、心腔内病变的显示具有优势,利于观察心内结构,但是
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