常见疾病病因与治疗方法-第7章3周围神经疾病.pptVIP

01瘫痪可始于下、上肢或四肢同时发生，下肢常较早出现，可自肢体近端或远端开始，多于数日至2周达到高峰；02肢体呈弛缓性瘫痪，腱反射减低或消失，发病第1周仅有踝反射消失；如对称性肢体无力10~14天内从下肢上升到躯干、上肢或累及脑神经，称为Landry上升性麻痹。主要症状：烧灼感、麻木、刺痛和不适感等肢体感觉异常可先于瘫痪或同时出现；感觉缺失较少见，呈手套袜子样分布，震动觉和关节运动觉不受累，约30%患者有肌肉痛。少数患者出现Kernig征和Lasegue征等神经根刺激症状；脑神经麻痹：少数患者为首发症状，常见双侧周围性面瘫，其次是延髓麻痹，数日内出现肢体瘫痪。自主神经症状：常见皮肤潮红、出汗增多、手足肿胀及营养障碍、可见窦性心动过速、体位性低血压、高血压和暂时性尿潴留等。0102Griffin等(1996)根据GBS的临床、病理及电生理表现分成以下类型：急性运动轴索型神经病（AMAN）Fisher综合征急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN)不能分类的GBS2、GBS的临床分型纯运动型。特点:病情重，多有呼吸肌受累，四肢瘫:24~48小时内迅速出现，④肌萎缩:出现早，病残率高，预后差。国外学者将中国发现的急性软瘫称作“中国瘫痪综合征”。急性运动轴索型神经病（AMAN）包括自主神经功能不全和复发型GBS等型。急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN)不能分类的GBSFisher综合征发病与AMAN相似，病情较重，预后差是GBS的变异型，①眼外肌麻痹共济失调③腱反射消失三联征。脑脊液蛋白细胞分离:蛋白含量增高而细胞数正常,本病的特点之一；病初蛋白含量正常，病后第3周增高最明显，少数病例CSF蛋自数达(20~30)×106/L。严重病例心电图异常，以窦性心动过速和T波改变最常见。如T波低平，QRS波电压增高，可能是自主神经功能异常所致。【辅助检查】神经传导速度（NCV）和EMG检查诊断GBS，确定原发性脱髓鞘很重要。发病早期可仅有F波或H反射延迟或消失，F波改变常代表神经远端或神经根损害，对GBS诊断有重要意义；脱髓鞘电生理特征是NCV减慢、远端潜伏期延长,波幅正常或轻度异常；轴索损害以远端波幅减低甚至不能引出为特征。腓肠神经活检:发现脱髓鞘及炎性细胞浸润可提示GBS。但腓肠神经是感党神经，GBS以运动神经受累为主。因此活检结果仅为诊断参考。感染史：根据病前1～4周有发炎；01发病特点：急性或亚急性起病；02临床特征：四肢对称性下运动神经元瘫痪，末梢型感觉障碍、脑神经受累；03辅助检查：CSF蛋白细胞分离，早期F波或H反射延迟、NCV减慢、远端潜伏期延长及波幅正常等电生理改变。041、诊断低血钾型周期性瘫痪:鉴别见表：脊髓灰质炎：多在发热数天之后、体温尚未完全恢复时瘫痪，常累及一侧下肢，无感觉障碍及脑神经受累；病后3周CSF有蛋白细胞分离现象，应鉴别。122、鉴别诊断：GBS低血钾型周期性瘫痪病因病毒感染后自身免疫反应低血钾、甲亢病前感染史多数病例有无病程经过起病较快，恢复慢起病快（数小时～1天），恢复也快（2～3天）肢体麻痪四肢瘫，弛缓性四肢瘫，弛缓性，近端重于远端呼吸肌麻痹可有无脑神经受损可有无感觉障碍可有（末梢型）及疼痛无感觉障碍及神经根刺激症尿便障碍偶有无脑脊液蛋白细胞分离正常电生理检查早期F波或H反射延迟，运动NCV减慢EMG示电位幅度降低，电刺激可无反应血钾及治疗正常低，补钾有效既往发作史无常有01四肢弛缓性瘫。02发病:较馒，03症状波动:晨轻暮重，04疲劳试验:腾喜龙试验阳性。CSF正常。急性重症全身型重症肌无力治疗辅助呼吸及支持疗法、对症治疗,预防并病因治疗。1、辅助呼吸呼吸肌麻痹是GBS的主要危险。肺活量降低至20~25ml/kg体重以下，血气分析动脉氧分压低于70mmHg,应及早使用呼吸器；通常先行气管内插管，如1天以上无好转，则进行气管切开，用外面围有气囊的导管插管，外接呼吸器。适当调节呼吸器的通气量和压力，加强护理。预防并发症，保持呼吸道通畅，定时翻身拍背、雾化吸人和吸痰。便呼吸道分泌物及时排出。预防肺不张:对气管阻塞发生肺不张病人，用纤维气管镜取出粘稠痰块。及时发现及处理病人的憋气、烦燥、出汗等缺氧症状。一旦出现，及时检查呼吸器及连接处有无漏气或阻塞，呼吸道有无分泌物阻塞;适当应用抗生素预防呼吸道感染。患者有恢复迹象后可暂时脱离呼吸机。观察是否有心动过速如能长时间脱离呼吸机，可阻塞气管插管口观察1~2天。确定是否适合拔管;拔管前需了解患者的咳嗽反射是否恢复。否则拔管后不能咳嗽，