肺癌性淋巴管炎.ppt

肺癌性淋巴管炎wanxm肺癌性淋巴管炎（pulmonarylymphangiticcarcinomatosis,PLC）为肿瘤细胞沿肺淋巴管播散并在淋巴管内弥漫生长的一种间质性肺疾病。是一种特殊形式的肺转移瘤，多见于肺癌、乳腺癌、胃癌、胰腺癌等的肺内转移。肺淋巴管位于肺间质内，它是由支撑肺的呈网状分布的纤维结缔组织构成。肺间质包括中轴间质和周围间质，中轴间质由近肺门的支气管血管周围间质、小叶中央间质及小叶内间质构成。周围间质包括小叶间隔和胸膜下间质。判断肺间质增厚的标准：小叶间隔和脏层胸膜的厚度大于1mm即为增厚。病理与临床01肿瘤细胞沿肺淋巴管播散并在淋巴管内弥漫生长，表现为淋巴管高度扩张，肺内淤积单个或成团的肿瘤栓子，伴不同程度的水肿、纤维化和炎性细胞浸润，01本病预后不良，多数患者生存期不足半年，通常表现为难治性呼吸困难、干咳，临床诊断困难，特别是在未知恶性肿瘤病史是更加困难。预后很差，临床上易于与其它肺间质疾病相混淆。01PLC的发病机制癌细胞先经血行播散，然后侵入淋巴管并在其内弥漫生长。目前存在两种观点：肺门或纵隔淋巴结受累，淋巴管梗阻，淋巴管扩张，肿瘤细胞随逆流液转移到肺外周。诊断PLC有价值的CT征象：12肺纹理增多、增粗为PLC最常见的征象。增多增粗的肺纹理为非对称分布，并呈结节状或锯齿样改变。病变一般呈局限性，仅累及部分肺叶，甚至仅见于少数几个支气管及其分支，与正常肺野对比鲜明，即使双肺弥漫受累，其分布也不均匀。3PLC的分布特点：主要分布于右肺或以右肺分布为主。小叶间隔结节状增厚而小叶结构形态正常是PLC较为特征的HRCT表现。可伴有气道的改变、胸内淋巴结增大、胸腔积液和随机分布结节。常伴有胸膜增厚。淋巴结肿大无特异性，但肿大明显甚至融合坏死时则高度提示肿瘤转移