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肝胆外科疾病诊疗指南

第二章胆道疾病

第一节先天性胆道疾病

先天性胆道闭锁

一、定义

先天性胆道闭锁（congenitalbiliaryatresia）是胆道先天性发育障碍所致的胆道梗阻，是

新生儿长时间梗阻性黄疸的主要原因之一。病变可累及整个胆道或仅为部分胆管，其中以肝

外胆道闭锁多见。发病男女比例约为1：1.5。

二、诊断

1．临床表现

1）症状：出生后1～2周出现黄疸并进行性加深，出现陶土样便、浓茶样尿。一般情况

逐渐恶化，3～4月后出现营养不良、贫血及发育迟缓等。

2）体征：黄疸，肝、脾肿大。

2．辅助检查

1）实验室检查

（1）胆红素持续升高并维持高水平，以直接胆红素升高为主。

（2）凝血功能障碍。

2）影像学检查

（1）B超示肝外胆管和胆囊发育不良或缺如。

（2）磁共振胰胆管成（magneticresonancecholangiopancreatography,MRCP）可显示肝

内外胆管及胆囊的情况。

（3）经皮经肝胆道造影（percutaneoustranshepaticcholangiography,PTC）和/或内镜逆

行胰胆管造影（endoscopicretrogradecholangiopancreatography,ERCP），可了解肝内胆管结构，

为手术方法提供依据。

3．鉴别诊断需与新生儿胆汁浓缩相鉴别，后者常见于新生儿肝炎、溶血病、药物和

严重脱水等引起胆汁浓缩、排出不畅而致暂时性黄疸。一般经1～2个月利胆或激素治疗后

黄疸逐渐减轻至消退。

三、分型

1．肝内型少见。

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2．肝外型Kasai分类法分为三个基本型：

Ⅰ型胆总管闭锁

ⅠA胆总管下端闭锁。

ⅠB胆总管高位闭锁。

Ⅱ型肝管闭锁

ⅡA胆囊至十二指肠间的胆管开放，而肝管完全缺损或呈纤维条索状。

ⅡB肝外胆管完全闭锁。

ⅡC肝管闭锁，胆总管缺如。

Ⅲ型肝门部肝管闭锁

ⅢA肝管扩张型。

ⅢB微细肝管型。

ⅢC胆湖状肝管型。

ⅢD索状肝管型。

ⅢE块状结缔组织肝管型。

ⅢF肝管缺如型。

四、治疗

手术治疗是唯一有效的方法，最佳手术时机是出生后2月。

手术方式：

1．胆道重建

1）尚有部分肝外胆道通畅，胆囊大小正常者，可用胆囊或肝外胆管与空肠行Roux-en-Y

吻合。

2）肝外肝管完全闭锁，肝内仍有胆管腔者可采用Kasai肝门空肠吻合术。

2．肝移植术肝内外胆道完全闭锁和Kasai术后无效者应行肝移植手术。

先天性胆管扩张症

一、定义

先天性胆管扩张症（congenitalcysticdilatationofbileduct）是一种伴有胆汁淤积的先天

性胆道畸形，好发于胆总管，曾称之为先天性胆总管囊肿（congenitalcholedochuscyst），可

导致胆管梗阻、胆道感染、结石形成、胆汁性肝硬化和囊肿穿孔，甚至恶变。好发于女性，

约80%在儿童期发病。

二、诊断

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1．临床表现

腹痛，黄疸，腹部包块三联征。

1）症状：上腹痛最为常见。可伴有不同程度的寒战、发热、呕吐，腹部胀满感、灰白

色便等症状。

2）体征：黄疸和上腹部囊性包块。

2．辅助检查

1）实验室检查：肝功总胆红素及直接胆红素升高，以直接胆红素升高为主。

2）影像学检查

（1）B超显示胆管扩张呈梭状或囊状。

（2）MRCP、ERCP、PTC可明确诊断囊肿形态、大小、数目及部位。

（3）CT可清晰显示囊肿外形。

3．鉴别诊断须与肝包虫、多囊肝、肾积水、胰腺囊肿、肠系膜囊肿、十二指肠憩室、

双胆囊等鉴别。

三、分型

根据扩张部位、范围和形态分为五型：

Ⅰ型囊性扩张，可累及肝总管、胆总管，左右肝管及肝内胆管正常，最常见。