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运动神经元病及监护;运动神经元病

(Motorneurondisease,MND);病因及发病机制;病理

神经细胞变性、数目减少。变性细胞深染固缩,胞浆内见脂褐质沉积,星形胶质细胞增生。;临床表现

一、肌萎缩侧索硬化ALS;二、进行性脊肌萎缩症

(Progressivespinalmuscularatrophy);辅助检查;诊断标准;诊断标准;鉴别诊断;治疗;病程与预后;并发症的治疗与护理;抑郁情绪;球麻痹;构音障碍;吞咽困难;流涎;痉挛及疼痛;压疮;吸入性肺炎;呼吸困难及衰竭;呼吸道的管理

应严密观察患者意识、呼吸频率、节律、深浅度及口唇、四肢末梢色泽的变化。

应用心电监护仪持续监测心率、呼吸、血氧饱和度及血压的变化。;随着病情的进一步发展,患者的呼吸肌麻痹进行性加重,以及并发呼吸道感染等因素,至疾病终末期常常需行气管插管或气管切开机械通气。

气管切开指征:

①呼吸困难,呼吸减弱或消失;

②呼吸衰竭合并严重意识障碍;

③呼吸频率40次/min或5次/min;

④血气分析在吸氧40%时,PaO250mmHg,PaCO60mmHg。;思考题;美国发行著名棒球手LouGehrig的纪念邮票

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