淋巴管肌瘤病诊断和治疗指南.pptVIP

药物治疗吸入支气管扩张剂：应该在气流受限的患者中试用吸入支气管扩张剂，如有疗效，可以继续使用。黄体酮：LAM患者不应该常规使用口服或肌肉注射的黄体酮。在肺功能或症状迅速恶化的患者中可考虑试用肌肉注射的黄体酮。假如使用黄体酮，应考虑连用12个月，同时每3个月进行临床和肺功能评价。如果使用黄体酮一年后肺功能和临床症状仍以相同速度恶化，则应该停药。淋巴管肌瘤病（LAM）诊断和治疗指南LAM是一种罕见的疾病，它可以散发或与遗传病结节性硬化症（TSC）有关。01成年女性散发的LAM发病率大约1/400,000；成年女性TSC患者LAM的发病率大约是30-40%。02男性和儿童TSC患者中几乎没有LAM的报道。03流行病学A逐渐加重的呼吸困难和复发性气胸、乳糜胸和偶尔咯血。B淋巴管平滑肌瘤（肺外淋巴结肿大和中轴淋巴管囊性肿块）可导致腹腔和盆腔淋巴管阻塞。C有的患者出现肾血管肌脂瘤、脑膜瘤发病率升高。临床表现诊断标准诊断需要组织活检（通常从肺，偶尔从淋巴结或淋巴管平滑肌瘤）和/或结合病史与胸部HRCT。特征性的或与疾病相符的肺HRCT表现，且肺活检符合LAM病理标准；或特征性肺HRCT表现及与疾病相符的临床病史；或者与疾病相符的HRCT表现，且具备下面任何一项：肾血管肌脂瘤；胸腔或腹腔乳糜积液；淋巴管平滑肌瘤或淋巴结受LAM累及；确诊或拟诊的TSC。确诊LAM特征性HRCT表现及与疾病相符的临床病史；01或02与疾病相符的HRCT表现，且具备以下任何一项：肾血管肌脂瘤；胸腔或腹腔乳糜积液。03拟诊LAM特征性的或与疾病相符的HRCT表现。注：与LAM相符的临床表现包括气胸【尤其多发和（或）双侧气胸】和（或）符合LAM的肺功能表现（FEV1和DLCO下降）。疑诊LAM病理诊断标准LAM的两种特征性损害：01囊性病变；02由不成熟的平滑肌细胞和血管周上皮样细胞（LAM细胞）增殖形成的多发结节。03疑诊LAM（或其它弥漫性实质性肺疾病）的病理标本应该由对LAM有经验的病理医师检查。当病变由大小不一的囊性病变为主、多发的不成熟的平滑肌细胞和血管周上皮样细胞组成时，考虑LAM。应该进行α-平滑肌动蛋白和HMB45免疫组化染色，尤其当病变的形态特点不能肯定为LAM时。雌激素和孕激素受体检查可能对诊断有帮助。010203病理诊断推荐影像诊断标准HRCT是包括LAM在内的弥漫性实质性肺疾病的诊断、评估、随访的推荐影像学检查方法。肺部囊性病变是LAM病变的主要特征。其外形、大小、轮廓变化很大，多数直径在2~5mm，偶尔可达到30mm。囊通常是圆形，均匀分布在全肺，肺实质正常。大多数囊壁厚度＜2mm。12疑诊LAM患者应该应用薄层、高分辨率重建算法进行肺部HRCT扫描。可能需要通过连续扫描（图片以1mm层厚和1cm间隔）或低剂量多排螺旋CT来获得图像。影像诊断推荐LAM在危险人群中的筛查（一）评估目的建议明显自发性气胸女性患者是否需要行CT？首发气胸患者不常规检查。复发者检查胸部CT是合适的，第三次（和更多）次发生的患者更推荐此项检查，尤其对于不吸烟的女性和气胸发生前有症状（如呼吸困难）的患者。TSC的女性患者是否需要行HRCT筛查LAM？1）女性TSC患者应该在18岁时行HRCT；如果正常，30-40岁时再查。2）如果呼吸系统症状持续进展，则应该重复HRCT检查。3）对于存在不能用其它疾病解释的呼吸系统症状的女性TSC患者，应该行胸部HRCT检查。LAM在危险人群中的筛查（二）评估目的建议患有TSC的男性患者是否需要行HRCT筛查LAM?1）有TSC和其它不能解释的呼吸系统症状的男性患者应该根据症状进行检查，这可能包括HRCT筛查。2）没有呼吸系统症状的男性TSC患者不需要行HRCT筛查LAM。是否需要在散发血管肌脂瘤女性中筛查LAM？1）单侧肾血管肌脂瘤患者，没有TSC临床特征或没有肺部症状，可以行HRCT筛查LAM。2）双侧肾血管肌脂瘤患者，需要筛查TSC。如是TSC，应该进一步筛查LAM。LAM患者的评估（一）项目意义和建议腹部影像学（CT或MRI）检查血管肌脂瘤、淋巴管平滑肌瘤或淋巴结肿大情况头颅MRI了解有无脑膜瘤。黄体酮会促进脑膜瘤生长，使用前应检查。对出现相应神经系统症状时也应检查LAM患者的评估（二）项目意义和建议TSC检查散发的LAM患者也应接受TSC检查肺功能用于初始评估到定期复查，根据病情轻重间隔3-12个月不等LAM患者的评估（三）项目意义和建议动脉血气分析用于氧疗初始评估及肺移植前的评估心肺运动功能可能比